A fenilalanin esszenciális aminosav, mivel az állati szövetek nem képesek a benzolgyűrű szintetizálására. Ugyanakkor a tirozin teljesen helyettesíthető a táplálékkal elegendő fenilalanin bevitelével. Ez azzal magyarázható, hogy a fenilalanin átalakításának fő módja az oxidációval (pontosabban a hidroxilezéssel) a tirozinná kezdődik (12.6. Ábra). A hidroxilezési reakciót egy specifikus fenilalanin-4-monooxigenáz katalizálja, amely koenzimként, mint minden más hidroxiláz, tetrahidro-biopterint tartalmaz. Ennek a reakciónak a blokkolása, amelyet a fenilalanin-4-monooxigenáz szintézisének megsértésével figyeltek meg, súlyos örökletes betegség, fenilketonuria (fenilpiruvikus oligofrénia) kialakulásához vezet. A transzaminálási folyamat során a tirozint n-hidroxi-fenil-piruvénsé alakítjuk, amely specifikus oxidáz hatására oxidálódik, dekarboxilez, hidroxilez és az oldallánc intramolekuláris mozgása homogentiszinsav képződésével; Ez a reakció aszkorbinsav jelenlétét igényli, amelynek szerepe még nem tisztázott. A homogentiszinsav további maleacetecetsavvá történő átalakítását homogentiszinsav-oxidáz katalizálja. A maleilacetoecetsav specifikus izomeráz hatása alatt glutaion jelenlétében fumaril-acetetsavvá alakul, amely hidrolízist végz, hogy fumársav és acetoecetsavat képezzen, amelyek további átalakulása már ismert.
Ábra. 12.6. A fenilalanin és a tirozin fő metabolikus átalakulása.
A körökben lévő számok a fenilketonuria (1), a tirozinosis (2), az albinizmus (3) és az alcaptonuria (4) blokkoló reakciók blokkjai.
A tirozinmolekula részvételét a pajzsmirigy hormonok és katekolaminok bioszintézisében részletesen a 8. fejezetben mutatjuk be. A fenilalanin és a tirozin szintén a melaninek prekurzorai. Ebben a fontos biológiai folyamatban, amely a bőr, a szem, a haj pigmentálását biztosítja, a tirozináz enzim aktívan részt vesz.
http://www.xumuk.ru/biologhim/198.htmlTriptofán, treonin, fenilalanin, tirozin és más aminosavak
Napi szükséglet és fő bevételi források:
8 mg / testtömeg kg. A treonin tejtermékeket és tojást tartalmaz, mérsékelten - dió, bab és magvak
A treonin, mint a metionin, egy lipotróp anyag - részt vesz a zsírlerakódás elleni küzdelemben a májban; támogatja az emésztőrendszer simább működését; általános szerepet játszik az anyagcsere és az abszorpció folyamatában. A purinok szintézisének fontos eleme, amely viszont a fehérje szintézis melléktermékét bontja a karbamidot. Az aminosavak, például a glicin és a szerin szintetizálódnak a szervezetben treoninból. A treonin lényeges a normális növekedés szempontjából, mivel elősegíti a kollagén, elasztin és fogzománc fehérjék kialakulását. Az immunrendszer normális működéséhez szükséges immunoglobulinok és antitestek szintéziséhez treonin szükséges. A vérplazmában a csecsemőket nagy mennyiségben találják meg, hogy megvédjék az immunrendszert. A treonin szintén szabályozza az idegimpulzusok átadását az agy neurotranszmitterei által, és segít a depresszió elleni küzdelemben. Tanulmányok kimutatták, hogy csökkentheti a búza glutén intoleranciáját. A vegetáriánusok általában hiányosak ebben az aminosavban.
Átalakítás és terjesztés:
Magas terhelés esetén a test energiaigénye növekszik, így az anabolikus fázisban a treonin bevitel nő. Ahhoz, hogy hatékonyan használhassuk, szükségünk van a megfelelő mennyiségű B3, B6 és magnézium vitaminra.
Klinikai megnyilvánulások és hatások a test szerkezetére.
A treonin hiánya hozzájárul az energiaszintek gyors csökkenéséhez. Éppen ellenkezőleg, a túlzott mennyiség a húgysav felhalmozódásához vezet.
Szerkezet: C4H9NO3 molekuláris képlet
Napi szükséglet és fő bevételi források: 8 mg / 1 kg testtömeg. A legtöbb növényi fehérjében jelen van, különösen a szójabab gazdag. Nagyon kicsi mennyiségű kukorica és állati fehérje van. A triptofán egyik legjobb forrása a földimogyoró, az egész dió és a mogyoróvaj. A triptofánnal kapcsolatos gyógyszerekről el kell felejteni a diszkreditáció miatt. 50 mg-os kapszulákban. 1-2 kapszula naponta 2-3 alkalommal 30 perccel az étkezés előtt. Vita-vonal - a gyógyszer a japán vállalat gyártási technológiájának hibája miatt.
Korábban természetes alvó tablettaként használták, mivel nyugtató hatású. A triptofán szerotonin, a neurotranszmitter, amely az állatokat alszik. Ne használjon lejárt triptofánt!
- az agyban szerotonin szintéziséhez szükséges, az egyik legfontosabb neurotranszmitter;
- részt vesz a nikotinsav (B3-vitamin) előállításában;
- szükséges a növekedési hormon felszabadulásának növeléséhez;
- javítja a hangulatot, csökkenti a félelem és a feszültség érzését, kiküszöböli a diszhoriát, csökkenti a szorongást;
- javítja az alvást, enyhíti a depressziót;
- anorexigenikus (csökkent étkezési élmény, különösen szénhidrát), fogyás;
- segít csökkenteni a nikotin káros hatásait.
Átalakítás és terjesztés:
B6-vitamin részvételével nikotinsavvá alakul
Klinikai megnyilvánulások és hatások a test szerkezetére. A vétel a következő feltételek mellett jelenik meg:
- különböző eredetű depresszió;
- álmatlanság;
- félelem és feszültség érzés, szorongás;
- premenstruációs szorongás és más érzelmi zavarok;
- bulimikus szindróma, anorexia, alkoholizmus;
- átfogó súlycsökkentő programok;
- fájdalom szindróma, fibromyalgia;
- krónikus fáradtság szindróma.
Ez az aminosav különösen fontos a farmakológiában, ahol számos gyógyszer származékaként és származékaiként alkalmazzák. Olyan súlyos betegségekkel, mint a rák, a tuberkulózis, a diabetes triptofán hozzájárul a különböző testrendszerek normális működéséhez. Ennek hiánya az emberekben és állatokban a pellagra kialakulásához, a fogak károsodásához, a szem szaruhártyájának zavarásához, szürkehályoghoz vezet.
Napi szükséglet és fő bevételi források:
16 mg / testtömeg kg. Egy édesítőszerben található - Aspartám (édes, édesítő, dulcimet) 100-150-szer édesebb, mint a cukor.
A fenilalanin esszenciális aminosav. Ez az aminosav befolyásolja a hangulatot, csökkenti a fájdalmat, javítja a memóriát és a tanulási képességet, elnyomja az étvágyat. A fenilalanin három formában található: D, L; D; L. L-forma a leggyakoribb, és az emberi test fehérjék többségének része. A D-forma fájdalomcsillapító hatású. D, L-forma ezeknek a formáknak a keveréke.
Átalakítás és terjesztés:
A szervezetben egy másik aminosav - tirozin - alakulhat ki, amelyet viszont két fő neurotranszmitter: dopamin és norepinefrin szintézisében használnak.
Klinikai megnyilvánulások és hatások a test szerkezetére.
A fenilalanint artritisz, depresszió, menstruációs fájdalom, migrén, elhízás, Parkinson-kór kezelésére használják. A fenilalaninnal előállított készítményeket legelőnyösebben lefekvéskor vagy nagy mennyiségű szénhidrátot tartalmazó élelmiszerrel kell bevenni. Általában premenstruációs szindrómában alkalmazzák. A fenilalanint tartalmazó étrend-kiegészítők nem adnak terhes nőknek, szorongásos támadásoknak, cukorbetegeknek, magas vérnyomásnak, fenilketonuriának, pigment melanómának.
Napi szükséglet és fő bevételi források:
16 mg / testtömeg kg. A tirozin természetes forrásai közé tartozik a mandula, az avokádó, a banán, a tejtermékek, a tökmag és a szezám. A tirozint az emberi szervezetben fenilalaninból szintetizálhatjuk.
A tirozin a norepinefrin és a dopamin neurotranszmitterek prekurzora. Ez az aminosav részt vesz a hangulat szabályozásában; A tirozin elnyomja az étvágyat, segít csökkenteni a zsírlerakódásokat, elősegíti a melatonin termelését (az alvás és az ébrenlét ciklikus ritmusát szabályozza a páciensmirigy által választott hormon melatonin. Rövid őszi napokban és télen a csípőmirigy sokkal jobban választja ki ezt a hormonot. maga a természet szabályozza a nyugtató anyag mennyiségét az agyban, így nem szabad túl sok édeset enni, megpróbálja megnyugtatni magát.) és javítja a mellékvesék működését, pajzsmirigyet és az agyalapi mirigy. A tirozin szintén részt vesz a fenilalanin cseréjében. A jódatomok a tirozinhoz való kapcsolódásakor pajzsmirigyhormonokat képeznek. Ezért nem meglepő, hogy az alacsony plazma tirozinszint hypothyreosishoz kapcsolódik. A tirozinnal kiegészített étrend-kiegészítőket a stressz enyhítésére használják, úgy gondolják, hogy segítenek a krónikus fáradtság szindrómában és a narkolepsziában. A szorongás, a depresszió, az allergia és a fejfájás, valamint a kábítószerektől való megszokás miatt használatos. A tirozin hasznos lehet a Parkinson-kórban.
Átalakítás és terjesztés:
A tirozint az emberi szervezetben fenilalaninból szintetizálhatjuk.
Klinikai megnyilvánulások és hatások a test szerkezetére.
A tirozin hiánya a norepinefrin hiányához vezet, ami viszont depresszióhoz vezet. Az alacsony plazma tirozin hypothyreosishoz kapcsolódik. A tirozinhiány tünetei szintén alacsony vérnyomás, alacsony testhőmérséklet és nyugtalan láb szindróma. A monoamin-oxidáz-gátlókkal (általában depresszióra előírt) történő kezelés során a tirozint tartalmazó termékeket majdnem teljesen el kell hagyni, és nem szabad a BAPD-t tirozinnal bevenni, mivel ez váratlan és drámai vérnyomás-emelkedést eredményezhet.
Az alinin egy tengeri aminosav-sav, egy aciklikus aminosav, amely a természetben széles körben elterjedt. Molekulatömeg 89,09. A-A. [CH3CH (MH2) COOH] minden fehérjében van, és szabad állapotban lévő szervezetekben található. Ez a cserélhető aminosavak számához tartozik, mert az állatok és az emberek testében könnyen nitrogénmentes prekurzorokból és asszimilálható nitrogénből állítható elő. bA [CH2 (NH2) CH2COOH] nem található a fehérjékben, hanem a közbenső aminosav-anyagcsere terméke, és része néhány biológiailag aktív vegyületnek, például a vázizom nitrogénkivonatai, karnozin és anzerin, A. koenzim, valamint az egyik vitamin. B - Pantoténsav. ALANIN, aminopropionsav. A természetben két izomer van elterjedt. Az L-alfa-alanin egy cserélhető aminosav. A különböző fehérjék összetételében (a fibroin selyemben akár 40% -ig) a vérplazma szabad állapotában van. A baktériumsejtek mureinje az alanin L és D formáit tartalmazza. Az alanin bioszintézise a piruvátból transzaminálással szorosan kapcsolódik a szervezetben lévő más aminosavak cseréjéhez. Az alinin a glükóz egyik forrása a szervezetben (glükoneogenezissel). A béta-alanin fehérjékben nem fordul elő; Ez az Anzerin és a karnozin, a pantoténsav és az alanin-acetil koenzim része. Az uracil bomlása és az aszparaginsav dekarboxilezése során keletkezik. http://rekicen.ru/php/content.php?group=2id=457
Napi szükséglet és fő bevételi források:
Az alanin az izomszövet, az agy és a központi idegrendszer fontos energiaforrása; erősíti az immunrendszert antitestek előállításával; aktívan részt vesz a cukrok és a szerves savak metabolizmusában. Az alanin normalizálja a szénhidrát anyagcserét. Az olyan esszenciális tápanyagok szerves része, mint pantoténsav és koenzim A. Az alanin-aminotranszferáz enzim részeként a májban és más szövetekben.
Elágazó aminosavakból (leucin, izoleucin, valin) szintetizált.
Átalakítás és terjesztés:
o Az alfa-alanin egy cserélhető aminosav, amely könnyen beilleszthető a szénhidrátok és a szerves savak anyagcseréjébe, és a szervezetben piruvinsavból szintetizálható. Részt vesz az ammónia méregtelenítésében a nehéz fizikai terhelés során. o A béta-alanin az A-koenzim szerkezetében és számos biológiailag aktív peptidben, beleértve a karnozint is. A szabad állapotban megtalálható az agyszövet.
Az alanin nyersanyag lehet a szervezetben a glükóz szintéziséhez. Ez fontos energiaforrás és vércukorszint-szabályozó. A csökkenő cukorszint és a szénhidrátok hiánya az élelmiszerekben azt a tényt eredményezi, hogy az izomfehérje megsemmisül, és a máj a kapott glükóz szintjét a vér glükóz (glükoneogenezis folyamata )vá alakítja.
Klinikai megnyilvánulások és hatások a test szerkezetére.
Napi szükséglet és fő bevételi források:
Fontos szerepet játszik a nitrogén anyagok cseréjében. Részt vesz a pirimidin bázisok, a karbamid képződésében. Az aszparaginsav biológiai hatása: immunmoduláló, fokozza a fizikai kitartást, normalizálja a központi idegrendszer gerjesztésének és gátlásának egyensúlyát.
Az aszparaginsav figyelemre méltó képessége az, hogy növeli a sejtmembránok kálium- és magnéziumionok permeabilitását. Ebből a célból felszabadítják az aszparaginsav (asparkam, panangin) kálium- és magnéziumsóit). Az aszparaginsav mintha "káliumot és magnéziumot húzna a sejtbe, és ezáltal növeli a sejt nyugalmi potenciálját.
Átalakítás és terjesztés:
A szervezetben fehérjék összetételében és szabad formában van jelen. Ha a felesleg glükózvá alakul
Klinikai megnyilvánulások és hatások a test szerkezetére.
Napi szükséglet és fő bevételi források:
A glicin lelassítja az izomszövet degenerációját, mivel a kreatin forrása - az izomszövetben található anyag, amelyet a DNS és az RNS szintézisében használnak.
A glicin szükséges a nukleinsavak, epesavak és esszenciális aminosavak szintéziséhez a szervezetben.
A glicin a gyomorbetegségekben használt számos antacid hatóanyag része.
A glicin hasznos a sérült szövetek javításában, mivel nagy mennyiségben megtalálható a bőrben és a kötőszövetben.
Szükség van a központi idegrendszerre és a prosztata jó állapotára.
Gátló neurotranszmitterként hat, és ezáltal megelőzheti az epilepsziás rohamokat.
Átalakítás és terjesztés:
Szükség esetén a szervezetben lévő glicin szerinné válhat.
Klinikai megnyilvánulások és hatások a test szerkezetére.
A mániás depresszív pszichózis kezelésére alkalmazzák, a glicin hatékony lehet a hiperaktivitás szempontjából. A glicin feleslege a szervezetben fáradtságérzetet okoz, de a megfelelő mennyiség energiát biztosít a szervezet számára.
Napi szükséglet és fő bevételi források:
A glutamin számos növényi és állati eredetű termékben található, de melegítéskor könnyen elpusztítható. 200 g állati fehérje legalább 50 g glutaminsavat tartalmaz
1. A nitrogén anyagcsere integrációja.
2. Más aminosavak szintézise; és hisztidin.
3. Az ammónia semlegesítése.
4. A szénhidrátok bioszintézise.
5. Részvétel a nukleinsavak szintézisében
6. Folsav (interoilglutaminsav) szintézise.
7. Oxidáció az agyszövet sejtjeiben az ATP formájában tárolt energia felszabadításával.
8. Neurotranszmitter funkció.
9. Átalakítás aminosavval (GABA).
10. Részvétel bizonyos hormonális és neurotranszmitter jelek c-AMP szintézisében.
11. Részvétel a c-GMP szintézisében, amely szintén közvetíti a hormonális és közvetítő jeleket.
12. Részvétel redox-reakciókat végző enzimek szintézisében (NAD).
13. Részvétel a szerotonin szintézisében (triptofánon keresztül).
14. Az izomsejtek permeabilitásának növelése a káliumionok esetében.
15. n-amino-benzoesav szintézise.
16. Növeli a paraszimpatikus idegrendszer (acetil-kolin termelés) aktivitását, és ezáltal serkenti a szervezetben az anabolikus folyamatokat.
A glutaminsav olyan neurotranszmitter, amely impulzusokat közvetít a központi idegrendszerben. Ez az aminosav fontos szerepet játszik a szénhidrát anyagcserében, és elősegíti a kalcium penetrációt a vér-agy gáton. A glutaminsavat az agysejtek energiaforrásként használhatják. Ezenkívül semlegesíti az ammóniát, eltávolítja a nitrogénatomokat egy másik aminosav - glutamin képződése során. Ez az eljárás az egyetlen módja annak, hogy semlegesítsük az ammóniát az agyban. Nagyon könnyen behatol a vér-agy gátba, és az agysejtekben belép a glutaminsavba és vissza. A glutamin növeli a gamma-aminovajsav mennyiségét, ami szükséges a normális agyi működés fenntartásához. A glutamin fenntartja a szervezetben a normális sav-bázis egyensúlyt és a gyomor-bél traktus egészséges állapotát, ami szükséges a DNS és az RNS szintéziséhez.
Fenilalanin és tirozin metabolizmus
Fenilalanin és tirozin metabolizmus
A fenilalanin esszenciális aminosav, mivel benzolgyűrűjét nem állítják elő állati sejtekben. A metionin 2 út mentén metabolizálódik: a fehérjékbe beépül, vagy specifikus monoxigenáz, fenilalanin-hidroxiláz hatására tirozinná alakul. Ez a reakció visszafordíthatatlan, és fontos szerepet játszik a fenilalanin feleslegének eltávolításában, mivel magas koncentrációja mérgező a sejtekre.
A tirozin cseréje sokkal bonyolultabb. A fehérjék szintézisén kívül a különböző szövetekben lévő tirozin az ilyen vegyületek, mint a katekolaminok, tiroxin, melanin, stb. Prekurzora.
A tirozin-katabolizmus a májban a fumarát és az acetoacetát végtermékeihez vezet. A fumarát CO-ra oxidálható2 és H2Körülbelül vagy glükoneogenezisre használják.
A tirozin melanocitákban történő átalakulása. Ez a melanin prekurzora. A melaninek szintézise összetett többlépéses folyamat, az első reakció - a tirozin DOPA-ra történő átalakítása - a tirozináz katalizálja, kofaktorként rézionokat használva.
A pajzsmirigyben a tiroxin és a trijódtironin szintetizálódik tirozinból.
A mellékvesék és az idegszövet vérében a tirozin a katekolaminok prekurzora. A szintézisük közbenső terméke a DOPA. A melanocitákkal ellentétben azonban a tirozin hidroxilezése tirozin-hidroxiláz hatására történik, amely Fe 2+ -függő enzim, és aktivitása szabályozza a katekolamin szintézis sebességét.
http://bio.wikireading.ru/7883Fenilalanin és tirozincsere
A fenilalanin esszenciális aminosav.
Csak 2 folyamatban használják a szervezetben:
A fehérjék szintézisének szubsztrátja és tirozinná alakul.
! A hajszárító egy gumiabroncsra történő fordítása 1-es a felesleges hajszárító eltávolítása, mert magas koncentrációja mérgező a sejtekre.
A gumiabroncs fordul
A Fen átalakulása Tyr-be a Fen fő metabolikus útjának első reakciója.
Minden további átalakulás a testben már Tire-nél történik.
A Fen gumiabroncs átalakulási reakciójának megsértése esetén előfordul egy betegség - fenilketonuria (fenilpiruvikus oligofrénia).
A Fen gumiabroncsra való fordulásának lehetetlensége miatt a fenilalanin katabolizmusa egy másik út mentén halad:
Ugyanakkor a vérben és a vizeletben fokozódik a fenilalanin és egy alternatív út metabolitjai: fenilpiruvát, fenil-laktát, fenil-acetát stb.
tünetek: A mentális és fizikai fejlődés éles megsértése, görcsös szindróma, "egér" szaga.
A bőr pigmentációjának megsértését is találták.
A hajszárító és származékai, azok feleslegével, mérgező hatást gyakorolnak az agysejtekre, mert:
korlátozza a Tire és Tri szállítását a vér-agy gáton, és gátolja a neurotranszmitterek (dopamin, norepinefrin, szerotonin) szintézisét.
Kezelés nélkül a fenilketonuriában szenvedő betegek nem élnek 30 évig.
A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik.
A fenilketonuriának két formája van:
ok: a fenilalanin-hidroxiláz enzim örökletes hibája.
Betegség gyakorisága: 1 eset
ok: a H anyagcserét szabályozó gének mutációi4-biopterin.
Előfordul: 1-2 eset per
1 millió újszülött.
H4-A biopterin nem csak a Fen, hanem a Tire és Three hidroxilezéséhez is szükséges, ezért a betegség ezen formája károsítja mindhárom aminosav metabolizmusát, valamint számos neurotranszmitter szintézisét.
Ebben a betegségformában súlyos neurológiai rendellenességek és korai halálozás következik be.
Fenilketonuria kezelés: étrend, szinte teljesen kizárva az élelmiszer-fenilalaninból.
! Kezdés: közvetlenül a gyermek születése után.
A fenilketonuria diagnosztizálásához meghatározzuk a fenilalanin és a patológiás metabolitok koncentrációját a beteg vérében és a vizeletben.
A genetikai tanácsadás során a betegség heterozigóta hordozójának azonosítására a fenilalaninnal szembeni tolerancia tesztet kell alkalmazni:
http://studfiles.net/preview/1658724/A fenilalanin és a tirozin cseréje
A fenilalanin esszenciális aminosav, mivel az állati szövetek nem képesek a benzolgyűrű szintetizálására.
A szervezetben a fenilalanint csak a fehérjék szintézisében használják, az aminosavak teljes fel nem használt ellátása tirozinná alakul. Ez közvetlenül részt vesz a fenilalanin-4-monooxigenáz (fenilalanin-hidroxiláz) enzimben, amely az aromás gyűrű oxidációját biztosítja. A reakcióban lévő koenzim-tetrahidrobiopterin dihidroformra oxidálódik. A koenzim helyreállítása dihidrobiopterin-reduktázt hordoz koenzim NADPH-val.
A fenilalanin átalakulása tirozinná
A tirozin a fehérjék szintézisén kívül részt vesz az adrenalin, a hormonadrenalin és a dopamin, a pajzsmirigyhormonok tiroxin és trijódtironin, valamint a melanin pigment prekurzora.
http://biokhimija.ru/narushenie-aminokislot/fenilalanin-tirozin.htmlA fenilalanin és a tirozin cseréje
B12-vitamin, Cobalamin, Antianemic Vitamin
B-vitamin12 tartalmaz egy kobalt-gyűrű gyűrűt a közepén. A májban, a húsban található. Napi szükséglet a b-vitaminra123 mkg. Biológiai szerep:
- részt vesz a metionin szintézisében (remetiláció)
- részt vesz a páratlan számú szénhidrátatomú zsírsavak lebontásában
- részt vesz a ribonukleotidok dezoxiribonukleotidok helyreállításában
A vitaminhiány az anaemia és a gerincvelő egyes szerkezeteinek károsodása.
A kéntartalmú aminosavak metabolizmusának megzavarása
Cisztinuria - olyan betegség, amelyben a károsanyag-tartalmú aminosavak a vizeletben a veseelégtelenség csökkenése miatt elvesznek
Cystinosis - a kéntartalmú aminosavak felhalmozódása a szövetekben a lizoszomális enzimek lebomlásának csökkenése következtében
A homocystinuria olyan kóros állapot, amelyben a homocisztein kiválasztódik a vizelettel a kéntartalmú aminosavak cseréjének közbenső szakaszainak megszakítása következtében. Az irodalmi adatok összegyűjtése azt sugallja, hogy a homocisztein jelentős szerepet játszik a szív-érrendszeri betegségek, trombózisok patogenezisében.
A fenilalanin esszenciális aminosav. A fenilalanin transzformációjának fő reakciója a szervezetben a tirozinná történő oxidáció a fenilalanin-hidroxiláz és a koenzim-tetrahidrobiopterin enzim részvételével. Ha az enzim veleszületett hibája fenilketonuriában szenved, amelyben a fenil-alanin az agyszövetre toxikus vegyületekbe kerül: fenil-piruvát, fenil-acetát. A kapott tirozinhiány pedig blokkolja a neurotranszmitterek szintézisét. A fenilketonuriát a demencia (fenilpiruvikus oligofrénia) kialakulása kíséri.
A tirozin egy cserélhető aminosav. Ezt számos fontos anyag szintézisére használják:
- a tiroxin (pajzsmirigyhormon) szintézise
- oxidáció útján átjut a dioxifenilalaninba (DOPA), amelyet a bőrben a melaninok szintézisére használnak, és az endokrin rendszerben a norepinefrin, epinefrin, dopamin (katecholaminok) szintéziséhez.
- transzaminálással fumársavvá alakul, amelyet szénhidrátok szintézisére használnak, és acetoecetsavra, amely az aceton testek szintéziséhez vezet.
A melanin-szintézis enzimek aktivitásának megzavarásakor az albinisz fejlődik.m, ahol a melaninok fotoprotektív, antioxidáns, immunmoduláló funkciója csökken.
A transzamináz, hidroxiláz, hidroláz veleszületett rendellenességével különböző típusú tirozinosisok alakulnak ki. Homogentiszinsav-oxidáz hiányában az alkathyuria figyelhető meg, amelyre jellemző a homogentisav fokozott vizeletkibocsátása, amely levegővel érintkezve sötét színű termékekké válik.
194.48.155.252 © studopedia.ru nem a közzétett anyagok szerzője. De biztosítja a szabad használat lehetőségét. Van szerzői jog megsértése? Írjon nekünk | Kapcsolat.
AdBlock letiltása!
és frissítse az oldalt (F5)
nagyon szükséges
Fenilalanin és tirozin anyagcsere;
A diamino-monokarbonsavak cseréje.
Dikarbonsav-aminosavak cseréje
Elágazó láncú aminosavak cseréje.
A leucin, az izoleucin és a valin katabolizmusa elsősorban a májban, hanem az izom- és zsírszövetekben, a vesékben és az agyszövetben történik. A transzamináció, majd az oxidatív dekarboxilezés eredményeként acil-CoA-származékokká alakulnak:
Leu, Ile, Val® a-ketoacids® acil-CoA-származékok
Az örökletes betegség „juharszirup-betegség” esetében ezeknek az α-keto-savaknak a dekarboxilezése a dehidrogenáz-komplex hibája miatt károsodik. Az aminosavak és az α-keto-savak felhalmozódnak a vérben, kiválasztódnak a vizelettel. A juharszirup szaga van. A betegség ritka, általában korai életkorban fordul elő. Ez az agy és a halál diszfunkciójához vezet.
A glutaminsav egy glikogén és cserélhető aminosav. Részt vesz a glutation és a glutamin szintézisében. Ez az egyik kevés olyan vegyület, amely a glükóz mellett az agyszövet energikus anyagaként is szolgál.
A glutamin részt vesz az ammónia-transzportban, a sav-bázis egyensúly szabályozásában, nitrogénforrás a purin és a pirimidin nukleotidok, az amino cukrok szintézisében.
Az aszparaginsav is glikogén aminosav, részt vesz a szénhidrátok bioszintézisében. Részt vesz az ornitin ciklusban, transzaminációs reakciókban, karnozin és anserin, purin és pirimidin nukleotidok szintézisében.
Az arginin metabolizmus fő útja a karbamid szintézisének útja. Az arginin hidrolízise az aminosav, az ornitin képződéséhez vezet, amelyből glutaminsav vagy prolin képződik.
A hisztidin anyagcsere: a hisztamin képződése és oxidációja.
A hisztidin hiánya a hemoglobin koncentráció csökkenésével jár. Amikor az argininhiány hypospermiát okoz. A lizinau-személy hiánya szédülést, hányingert, fokozott zajérzékenységet okoz.
A fenilalanin oxidációja során tirozin keletkezik:
A fenilalanin esszenciális aminosav, és a tirozin feltételesen cserélhető, mivel fenilalaninból képződik. A fenilalanint főleg a fehérjék szintézisére fordítják, és tirozinná alakul. A fenilalaninból és a tirozinból a reakciósorozatok eredményeként fumarát és acetoacetát keletkezik.
A homogentiszinsav-oxidáz vizelettel való veleszületett hiányában a májban és a vesében nagy mennyiségben választódik ki. Levegő oxigénnel oxidálva a vizelet sötét színű. Súlyos esetekben a szövetekben lerakódott a pigment, és az orr, a fül és a sklerák sötétednek. A betegséget Alcaptonuria néven hívják.
Van egy örökletes hiba, amely a fenilalanin-hidroxiláz enzim inaktív formáinak szintézisében nyilvánul meg. A fenilalanin koncentrációja a beteg szövetében tízszeresére nő. Ennek jelentős része fenilpiruvikus és fenil-tejsavvá alakul. Ezek kiválasztódnak a beteg vizeletében. A betegséget fenilketonuriának nevezik.
A mentális és fizikai fejlődés élesen romlik, valószínűleg a fenilalanin magas koncentrációjának toxikus hatása miatt.
A mellékvesekéregben és az idegszövetben a tirozin a katekolaminok prekurzoraként szolgál, amelyek közül a legfontosabb a dopamin, norepinefrin és adrenalin.
Az adrenalin - a mellékvesekéreg hormonja - stimulálja a lerakódott szénhidrátok és zsírok mozgósítását. A dopamin és a norepinefrin közvetítők az idegimpulzusok átadásában.
A pigment sejtekben (melanociták) a tirozin a tirozináz enzim részvételével előállított melanin pigmentek prekurzoraként szolgál. A melaninok rendezetlen szerkezetű polimer vegyületek csoportja. A melanocitákban a tirozináz veleszületett hiánya vagy a melanociták hiánya maga is albinizmusként jelentkezik. Ezt a betegséget a bőr és a haj pigmentációjának hiánya, a fotofóbia, a látásélesség csökkenése jellemzi.
http://studopedia.su/15_13680_obmen-fenilalanina-i-tirozina.htmlFenilalanin és tirozin
Fenilalanin és tirozin
A tirozin javítja a hangulatot. Ez a neurotranszmitterek prekurzora, amelyek szabályozó hatást gyakorolnak a hangulatra.
Az esszenciális aminosav fenilalanin a májban tirozinná alakítható. Azonban súlyos stressz, fertőzés, trauma, krónikus betegségek vagy májbetegség esetén a fenilalanin tirozinná történő átalakulása megzavarodik, és a tirozin esszenciális aminosavvá válik.
• A dopamin, norepinefrin és epinefrin neurotranszmitterek szintézisének prekurzora
• Csökkenti az enkefalinok (a fájdalmat csökkentő opiát-szerű anyagok) hasítási sebességét az agyban
• A pajzsmirigyhormon-termelés prekurzora
A fenilalaninnal vagy tirozinnal való helyettesítő kezelés fejfájást, fáradtságot és bizonyos esetekben magas vérnyomást okozhat. Ezeket az aminosavakat nem szabad a terhesség és a szoptatás alatt álló nők, valamint a fenilpiruvikus oligofreniában szenvedő nők szedni. Ezeknek az aminosavaknak a magas szintje a májbetegségben szenvedő betegeknél enyhe encephalopathiát okozhat. Nem ajánlott fenilalanint vagy tirozint előírni a monoamin-oxidázt, antidepresszáns gátlót szedő embereknek, mivel együttesen a vérnyomás veszélyes szintre emelkedhet. A fenilalaninnal vagy tirozinnal való helyettesítő terápia ellenjavallt a skizofrén betegek számára, különösen azok számára, akiknél magasabb a dopaminszint, mivel az ilyen terápia tovább növelheti a dopamin szintjét és növelheti a betegség tüneteit.
Fenilalanin és tirozin
Az esszenciális aminosav fenilalanin a májban tirozinná alakítható. Azonban súlyos stressz, fertőzés, trauma, krónikus betegségek vagy májbetegség esetén a fenilalanin tirozinná történő átalakulása megzavarodik, és a tirozin esszenciális aminosavvá válik.
• A dopamin, norepinefrin és epinefrin neurotranszmitterek szintézisének prekurzora
• Csökkenti az enkefalinok (a fájdalmat csökkentő opiát-szerű anyagok) hasítási sebességét az agyban
A pajzsmirigyhormon-termelés prekurzora
A fenilalanin és a tirozin ajánlott napi adagja
A fehérje anyagcsere során felhasznált aminosav helyettesítése érdekében az egészséges felnőttnek 14 mg / ttkg-ra van szüksége. A fenilalaninnal történő helyettesítő kezelés esetén a napi dózis 0,2-8 g. A tirozinnal történő helyettesítő kezelés esetén a napi dózis 0,2-6 g, ha fenilalanint és tirozint egyidejűleg szednek, a mellékhatások kockázata nő. Ezeknek az aminosavaknak agyi neurotranszmitterekké történő átalakulása javul, ha az aminosavakat a B6-vitaminnal együtt veszik fel.
Ajánlások felhasználásra
A fenilalaninnal vagy tirozinnal való helyettesítő kezelés fejfájást, fáradtságot és bizonyos esetekben magas vérnyomást okozhat. Ezeket az aminosavakat nem szabad a terhesség és a szoptatás alatt álló nők, valamint a fenilpiruvikus oligofreniában szenvedő nők szedni. Ezeknek az aminosavaknak a magas szintje a májbetegségben szenvedő betegeknél enyhe encephalopathiát okozhat. A fenilalanin vagy a tirozin nem ajánlott monoamin-oxidáz, antidepresszáns gátló, mivel együttesen a vérnyomás veszélyes szintre emelkedhet. A fenilalaninnal vagy tirozinnal való helyettesítő terápia ellenjavallt a skizofrén betegek számára, különösen azok számára, akiknél magasabb a dopaminszint, mivel az ilyen terápia tovább növelheti a dopamin szintjét és növelheti a betegség tüneteit.
http://medic.news/zabolevaniya_845/fenilalanin-tirozin-44620.html68. bekezdés. 1. A fenilalanin és a tirozin cseréje
A szöveg szerzője Anisimova Elena Sergeevna.
Minden jog fenntartva. A szöveg nem értékesíthető.
A dőlt betűs nincs.
A megjegyzések postai úton küldhetők:
[email protected]
https://vk.com/bch_5
68.1. SZAKASZ:
A fenilalanin és a tirozin cseréje
Lásd a 105, 104, 8, 68.2, „105 TÁBLÁZAT” pontokat.
A 68.1. Bekezdés tartalma:
Ismétlés.
68.1.1. Átalakítás Fen a gumiabroncsban
68.1.2. A jodothironinek szintézise tirozinból
68.1.3. A melanin szintézise tirozinból
68.1.4. Katecholaminok szintézise tirozinból.
68.1.5. Tirozin katabolizmus.
68.1.6. Szöveti jellemzők a megosztáshoz Hajszárító és Tyr:
68.1.7. Metabolikus blokkok Tyr és Fen cserébe.
A más bekezdésekben leírtak ismétlése:
1.
A fenilalanin és a tirozin fehérje AK,
és a test hiányában a test fehérjék szintézise csökken;
A szervezetben a Fen és Tyr hiányának oka az élelmiszer hiánya (a teljes fehérje táplálkozás hiánya).
2.
A fehérjék mellett fenilalaninból és tirozinból is szintetizálódnak.
katekolamin hormonok (lásd: 63., 105. o.)
és yodothyronines,
valamint a melanin pigment.
3.
67. oldal:
A tirozin a TCA anyagcseréjére katabolizálódik
(fumarata és acetylcoA),
amely széndioxidokká válhat
a Tire szénvázának katabolizmusát eredményezi.
Ez az anyagcsere út lehetővé teszi az ATP és a hőt
energiahiány miatt
és glükózhiány esetén
a glükózt fumarátból szintetizálhatjuk - p.66 és 55.
68.1.1. Átalakítás Fen a gumiabroncsban
lehetővé teszi a tirozint
és a Tire a testben való szintézis reakciója.
Mivel a testben lévő hajszárító nem szintetizálódik
(azaz pótolhatatlan AK),
majd a gumiabroncs-szintézis akkor lehetséges, ha a Fen-t szállítják,
ezért Tire egy feltételesen cserélhető AK.
A reakció fő jelentősége azonban nem a tirozin,
mert A tirozin élelmiszerekből (étrend-fehérjék részeként) származhat,
és a fenilalanin megszabadulásáról
és így az oligofrénia megváltásából (az alábbi magyarázat).
A fehérjék szintetizálásához a szervezetnek fenilalanint kell t
de a fenilalanin mennyisége, amelyet nem fehérjeszintézisre fordítanak
(többek között más AK hiánya miatt),
a tirozin és a további metabolizmus metabolitjai.
Ellenkező esetben fenilalanin keletkezik.
és metabolizmussá alakul át,
(beleértve a fenil-piruvátot a túl-/ aminálási reakció eredményeként;
és - fenil-laktát, fenil-acetát), t
amelynek felhalmozódása az oligofrénia kialakulásához vezet.
A fenilpiruvát kiválasztódik a vizelettel,
jelenléte a vizeletben fenil / keton / karbamid.
Mivel ebben az esetben a fenilketonuria az oligofrénia jele,
akkor ez az oligofrénia
PHENYLPYROVINOGRADNYA OLIGOPHRENIA (FPOF).
Bár gyakran helyette „fenilketonuriát” mondanak, ami FPOF.
(Ismételje meg a (8) bekezdést).
A fenilalanin és metabolitjainak felhalmozódásának fő oka
-
ez alacsony enzimaktivitás
fenilalanint tirozinná alakítjuk
(azaz fenilalanin / hidroxiláz),
és az enzim alacsony aktivitásának fő oka egy gén hibája (mutációja)
ezt az enzimet kódolja
(azaz a fenilpiruvikus oligofrénia a primer enzimopátiákra utal,
örökletes betegségek, genetikai).
A fenilpiruvikus oligofrénia kialakulása megakadályozható
különleges diéta miatt:
az étrendben lévő élelmiszer mennyiségének korlátozása,
fenilalanint tartalmaz
(de nem zárja ki teljes mértékben a táplálkozásból származó hajszárítóval t
mivel a fehérje szintéziséhez a gyermek testének intenzív növekedésével bizonyos mennyiségű fenilalanin szükséges, t
azaz a terápia elve
ebben az esetben a primer enzimopátia
nem génterápia,
és korlátozzuk a szubsztrát reakció bevitelét.
A Limitnek tejre van szüksége
(beleértve az anyát is - a gyermeknek a minimális hajszárítóval való keverékre való áthelyezésével), t
hús és más fehérjetermékek.
Az újszülöttek vizeletét számos országban vizsgálják fenilpiruvát jelenlétére,
és ha azt észlelik
a baba speciális keverékekből táplálkozik
(anyai tej, mint sok más termék,
fenilketonuriával ellentétes a gyermek számára,
mert tejfehérjék fenilalanint tartalmaznak).
Egészséges tudás:
A PP-vitamin hiánya szintén csökkenti a fenilalanin / hidroxiláz aktivitását
és (ennek eredményeként) fenilalanin és metabolitjainak felhalmozódásához vezet, t
hozzájárulhat a mentális zavarokhoz.
A PP-vitaminhiányt pellagra-nak nevezik,
A pellagra egyik megnyilvánulása a demencia (mentális zavar).
68.1.2. A jodothironinek szintézise tirozinból
(Lásd: 104. oldal)
- a pajzsmirigyben fordul elő,
- stimulációra van szükség tirotropinnal (hipofízis hormonok),
- a jód és az egészséges pajzsmirigy jelenléte.
Az informatika túlzott és elégtelen szintézisének következményeiről lásd a 104. oldalt.
68.1.3. A melanin szintézise tirozinból
melanocitákban fordul elő -
pigment-szintetizáló melanin sejtek.
A melanint DOPA-ból szintetizáljuk
(A DOPA a melanin és a katecholaminok szintézisének közbenső metabolitja,
azaz a szintézisek általános metabolitja - lásd a 63. oldalt.
A melanin az UV védelem funkcióját végzi;
melaninhiány esetén a bőr kevésbé védett az ultraibolya sugárzástól,
és óvatosabban kell napozni.
Ellenkező esetben a legjobb esetben a bőr napsütés miatt gyorsan életkorba kerül,
növeli a bőrrák kockázatát.
A melanin mennyisége a szintézis intenzitásától függ,
és a melanin mennyisége a következőktől függ:
1) milyen jól védi a bőrt az ultraibolya sugárzás ellen, t
2) egy férfi szőke vagy barna lesz
3) milyen sötét bőr lesz,
4) a mogyoró vagy a szürke szemszín
(minél több melanint, annál sötétebb a fenti - bőr, írisz).
A melanin szintézisének erős csökkenésével
a bőr és a haj nagyon szőke,
a szeme kék vagy akár piros
(áttetsző hajók miatt) -
A test ezt a tulajdonságát albinizmusnak nevezik.
("Alba" fehérre fordítja),
Az albinizmussal rendelkező embereket albinóknak nevezik.
A melanin-szintézis csökkenésének oka a melanin-szintézis enzimek alacsony aktivitása az őket kódoló gének mutációi miatt.
68.1.4. Katecholaminok szintézise tirozinból.
röviden:
A katekolaminok három hormonból állnak:
dopamin, norepinefrin, adrenalin.
A tirozint DOPA-val átalakítják dopaminra,
és az adrenalin a dopaminból származik norepinefrin révén.
Lásd a 63. pontot a dopaminra és a 105.1.
A tirozin dopaminná válik
az O-atom hozzáadásával és a CO2 eltávolításával.
Egy atom csatlakoztatása után az O tirozin DOPA-ra változik,
és miután a széndioxidot a DOPA-ból hasítjuk, dopamin lesz.
A dopamin norepinefrinné válik
oxigénatom hozzáadása következtében (hidrosztatikus úton)
az előbbi szénatomhoz;
Enzim - IGEN -; - hidroxiláz,
szükség van aszkorbátra 2H forrásként
ezért a hipovitaminózis C-ben a HA és az A szintézise csökken.
A norepinefrin adrenalinná válik
a CH3 (metil) csoport hozzáadásával
nitrogénatomra
a metil-észter SAM-ból történő átadásával
(egy folyamat, amelyet (transz) -metilezésnek nevezünk,
enzim - norepinefrin / metil / transzferáz).
A katekolaminok funkcióiról lásd: 105.
A redukált katekolamin szintézis funkciók csökkenéséhez és számos következmény megjelenéséhez vezet.
68.1.5. Tirozin katabolizmus.
Amikor tirozin-katabolizmus fumarát és acetoacetát (béta-ketobutirát) képződik.
A fumarát a glükóz szintetizálására használható
GNG alatt éhgyomorra, 67. és 33. oldal.
-ketobutirát - egy keton test, amely minden sejtet táplálhat
(kivéve a vörösvértesteket) éhgyomorra - p.47.
A 67. oldalon kimutatták, hogy a fenilalanin tirozinná alakul,
így a fenilalanin ugyanazon anyagokká válhat
amelyben tirozin fordul.
A tirozin katabolizmus a transzaminációs reakcióval kezdődik (64. o.):
a tirozin reagál a ketoglutaráttal,
ennek eredményeként a KETOglutarate AMINOglutaRat (= glutamat),
és a tirozint (4) -hidroxi / fenil / piruvát párjává alakítjuk:
olyan anyag, amely a tirozin aminocsoportja helyett keto-csoporttal rendelkezik.
Tipp: A tirozin hidroxifenilalanin.
Alanin piruváttá válik,
Fenil / ALANIN - fenil / PIRUVAT,
Hidroxi / fenil / ALANINE (= tirozin) - hidroxi / fenil / PIRUVAT-ban.
Katalizált transzamináció
Aminotranszferáz enzimek
piridoxál-foszfát koenzim részvételével,
amely piridoxálból (B6-vitamin) képződik
ha foszfátot adunk hozzá (foszforiláció során).
4-hidroxi / fenil / piruvát több reakció során
HOMOGENTIZINIC savvá (GGK, homogentizátum) változik
amelynek bontása a végső metabolitokat termeli
tirozin és fenilalanin katabolizmus:
fumarát és acetoacetát.
Alacsony enzimaktivitással,
a homogentinsav szétválasztása,
ennek a savnak a hasítási sebessége csökken,
ami homogentiszsav és ALKAPTON / URII felhalmozódásához vezet.
Az alkaptonuria károsítja a szervezetet kevésbé súlyos,
mint fenilpiruvikus oligofrénia esetén,
de fennáll az urolitiasis veszélye.
Az Alcaptonuria tünetei:
az orr porcjának sötétedése, fülek.
68.1.6. Szöveti jellemzők a megosztáshoz Hajszárító és Tyr:
azaz olyan szövetek (vagy sejtek), amelyekbe a következők képződnek:
1) a pajzsmirigy sejtjeiben - az IODYTHRONINE hormonjaiba (104. o.), T
2) a mellékvesekéregben - az ADRENALINE hormonban;
3) szimpatikus idegekben és az agyban - a NORADRENALIN hormonban,
4) az agyban, a belekben, a vesékben és az edényekben - a DOPAMIN hormonban, t
5) a melanocitákban - a MELANIN pigmentben,
6) a májban - a FUMARAT és az acetoacetát katabolizmusa.
Az adott sejtekben a gumiabroncscsere útja attól függ, hogy ezekben a sejtekben az enzimek halmaza:
milyen enzimek működnek - ilyen reakciók és folytassuk.
Például a noadrenalin / metil / transzferáz csak a mellékvesékben van jelen,
így csak itt lehet a norepinefrin adrenalin,
ezért csak a mellékvesék termelik és szekretálják az adrenalint.
A sejtben lévő enzimkészlet attól függ, hogy mely gének működnek (expresszálódnak) a sejtben,
vagyis melyik gént használják az RNS szintetizálására (átírva),
az RNS-t enzimek és más fehérjék szintetizálására használják. - p.84.
68.1.7. Metabolikus blokkok Tyr és Fen cserébe.
A fenilketonuria, az albinizmus és az alkaptonuria
METABOLIC BLOCKS és enzimopátiák példái - p.8.
A metabolikus blokk a reakciósebesség csökkenése,
ami a reakció-szubsztrátok felhalmozódásához vezet
és a reakciótermékek hiánya,
amely halálhoz vagy a betegség kialakulásához vezethet.
Az anyagcsere-blokk okai
(csökkentett reakciósebesség) -
csökkent enzimaktivitás
- a kódoló gén mutációja miatt
- vagy kofaktor hiánya
- vitamin hiánya miatt
- vagy a vitamin kofaktor átalakulásának megsértése
vitamin aktivációs enzimek hiánya miatt (11. o.).
Itt hozzá kell adni egy táblázatot
"Metabolikus blokk és a forgatási galéria cseréje."
De amíg külön fájlban van.
És itt kell hozzáadni
az „R eacci n i bmen of fenilalanin és t és r kb z és N a” táblázat.
De most külön fájlban van.