A limfogranulomatózis vagy a Hodgkin limfóma onkológiai betegség, de a huszadik század 70-es évek közepén a betegek többségében potenciálisan kezelhetőnek tartották. Az utóbbi években aktívan tanulmányozták a Hodgkin-betegség kezelésének kérdéseit, és a különböző betegcsoportok számára optimális kezelési módokat választottak ki.

Mi ez a betegség

A limfogranulomatózis a nyirokcsomókból álló limfoid szövet tumorja. Ugyanez a szövet a lépben és a csontvelőben, valamint más szervekben kisebb mennyiségben van. A limfogranulomatózisban az érintett szervekben - granulomákban - alakulnak ki elváltozások.

Lifmogranulomatosis: ez a rák, vagy sem?

Tudományosan a rák olyan rosszindulatú daganat, amely az epiteliális szövetből származik, amely kívülről fedezi a testet és belsejéből vonja be a szervek lumenét. A nyirokszövet nem tartozik az epithelialishoz, ezért a limfogranulomatózis nem a rák orvosi értelemben vett. Hodgkin limfóma és rákok azonban közös tulajdonságokkal rendelkeznek:

• a rosszindulatú növekedés és a metasztasálás képessége;
• a beteg kimerültsége, a mérgezés tünetei;
• a transzformált sejtek elpusztítására irányuló kezelés szükségessége - sugárzás és kemoterápia.

Ezért a háztartás szintjén a limfogranulomatózis, mint a nyirokcsomók rákos megbetegedése, elképzelése nem okoz különleges kifogást az orvosoktól.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A leggyakrabban 15 és 30 év közötti fiatalok, mind férfiak, mind nők. A második morbiditási hullám elsősorban az 50 év feletti férfiakat érinti.

A betegség okai nem ismertek. Úgy véljük, hogy az ionizáló sugárzás vagy mérgező anyagok hatását okozza, amelyek mutációt okoznak a nyirokcsomók sejtjeiben. A vírus sérülése nem zárható ki.

Hodgkin limfóma legjellemzőbb morfológiai jellemzője, amely megkülönbözteti azt például a nem-Hodgkin limfómáitól, két rosszindulatú sejt jelenléte:

• legalább két maggal rendelkező óriássejtek - Reed-Sternberg sejtek;
• nagy sejtek egy nukleinsav - Hodgkin sejtekkel.

Ezenkívül a tumor limfocitákból, plazma sejtekből és más vérsejtekből áll. Egy központból nő, általában a nyak nyirokcsomópontjaiban, a szupraclavikuláris régióban és a mediastinumban (a mellkasi tüdő közötti résen belül, a gerinc mögött, a szegycsont előtt). A vérben és a nyirokereken keresztül terjedő metasztázisok a tüdőt, a veséket, a gyomor-bél traktust, a csontvelőt érintik.

Az első szakaszban csak egy nyirokcsomó érintett. A második fázis akkor jelenik meg, ha a nyirokcsomók legalább két csoportját érintik a membrán egyik oldalán (például a nyaki és a mediastinumban). A harmadik csoport - a nyirokcsomók veresége, mint a diafragma felső és alsó része, valamint a lép. A negyedik szakaszban a máj és más szervek metasztázisai kapcsolódnak, és az elsődleges fókusz nem észlelhető.

tünetek

A betegség megnyilvánulása eltérő lehet, de a legjellemzőbb tünetek, amelyek kombinációja az orvosnak a limfogranulomatózisra gondolt, a következők:

A betegség kezdete fokozatos. Ebben az esetben a betegek maguk is felfedezik a megnagyobbodott nyirokcsomókat, például a méhnyakot. Ezek fájdalommentesek és nem forraszthatók egymáshoz és a környező szövetekhez. Más nyirokcsomók is növekedhetnek: axilláris, a mediastinumban, hasi. Ebben az esetben az első tünet lehet a mediastinum szervek összenyomása köhögés, légszomj és nyelési rendellenességek kialakulásával.

Sok esetben a betegség lázzal és mérgezéssel kezdődik. Vannak epizódok, amelyek megmagyarázhatatlan testhőmérséklet-emeléssel 39 fok fölé emelkednek, majd egy ideig a hőmérséklet normalizálódik. Ebben az esetben a beteg panaszkodik az éjszakai erős izzadásra, gyengeségre és fogyásra. Ezek a tumorsejtek hulladéktermékeinek mérgezésének jelei.

A betegség egy másik, specifikus tünete a bőr széles körű viszketése. A betegek 10-50% -ánál fordul elő.

A Hodgkin-betegség tipikus fejlődése összefüggésben áll a mediastinum elsődleges fókuszának lokalizációjával, a nyirokcsomók gyors infiltratív (infiltráló) növekedésével, a pleura, a tüdő és a folyadék felhalmozódásával a pleurális üregben. Légszomj, mellkasi fájdalom, tartós száraz köhögés kíséri.

diagnosztika

Betegvizsgálat, fizikai vizsgálat kötelező. A diagnózis megerősítésének módja egy eltávolított nyirokcsomó szövettani vizsgálata (szöveti szerkezetének vizsgálata mikroszkóp alatt).

A beteg a következő vizsgálatokat végzi:

• teljes vérszám;
• a vér biokémiai analízise a teljes fehérje, albumin, lúgos foszfatáz, laktát-dehidrogenáz, bilirubin és frakciói, transzaminázok, kreatinin meghatározásával.

A vérvizsgálatban a betegek fele megnövelte a leukociták (főként neutrofilek) tartalmát, a betegség későbbi szakaszaiban a leukociták, különösen a limfociták száma a normál érték alá csökken. Az eritrocita üledék arányának növekedése, az eozinofília meghatározható a folyamat progressziójával - pancytopenia, azaz a vérképződés elnyomása miatt az összes vérsejt számának csökkenése.

A mellkas röntgenfelvétele két vetületben történik. Ha nincs változás a roentgenogramon, a médiumban a kis nyirokcsomók azonosításához számítógépes tomográfia szükséges. A számítógépes tomográfiát a nyirokcsomók tömeges károsodása esetén is végzik, amely esetben a tüdőben, a szegycsontban, a pleurában és a pericardiumban a daganat csírázását tárja fel. A mellkas fluorográfiája nem ad értelmes információt a limfogranulomatózisról.

A nyirokcsomók ultrahangának nevezték ki, különösen olyan helyeken, ahol nehéz a páciensnek szembesülni - szublaviai és a pajzsmirigy közelében. Az egyik érintett nyirokcsomó eltávolítása. A diagnózist csak a Reed-Sternberg sejtek ilyen nyirokcsomópontjának felfedezése után végezzük.

A csontrendszer értékeléséhez radioizotóp-diagnózist kell végezni. Ha a csontokban károsodásokat észlel, célzott röntgen- vagy tomográfia történik ezeken a területeken.

Szükség van továbbá a csípőcsontok kétoldalú trepanobiopsziájára is. Ez az egyetlen módszer a csontvelő károsodásának diagnosztizálására.

Bizonyos esetekben diagnosztizált laparoszkópiát és a máj és lép biopsziáját, valamint a metiastinoszkópiát vagy a mediastinotomyt (a mediastinum szétválasztását) az érintett nyirokcsomók biopsziájával jelöltük.

Ha a teljes vizsgálati komplexumot elvégezték, az optimális kezelési program kiválasztása nem nehéz.

kezelés

A Hodgkin-lymphomában szenvedő betegek kezelésének fő módszere a vegyi kemoterápiás terápia, amely intenzitástól függ a tumor tömegétől, azaz az összes érintett szervben lévő tumorsejtek számától függően.

Ezenkívül az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

• a mediastinum tömeges sérülése;
• diffúz infiltráció és a lép nagyítása vagy több mint 5 sérülés jelenléte;
• szöveti károsodás a nyirokcsomókon kívül;
• nyirokcsomók három vagy több területen;
• az ESR növekedése az A szakaszban nagyobb, mint 50 mm / h, és a B. szakaszban nagyobb, mint 30 mm / h.

Kezdetben kedvező prognózissal rendelkező betegek kezelésére 2-4 kemoterápiás kurzust alkalmaznak kombinációban csak az érintett nyirokcsomók besugárzásával. A közbenső előrejelzéssel rendelkező csoportban 4-6 ciklusos polikemoterápiát és a nyirokcsomók érintett területeinek besugárzását használják. A betegség rossz prognózisával rendelkező betegeknél 8 polikemoterápiás kurzust és nagy zónákkal rendelkező zónák besugárzását végzik.

Kedvező irányban a betegség hosszú távú remissziója következik be. Súlyos esetekben a tüdő sérülése, a máj előrehaladása és a kimerültség nő, és a veseműködés a krónikus veseelégtelenség kíséretében alakul ki. Az immunitás elnyomásának hátterében a bakteriális fertőzések kapcsolódnak (tüdőgyulladás, pyelonephritis és mások). Hodgkin-betegség hátterében a herpesz szimplex vírus gyakran aktiválódik, tuberkulózis, brucellózis, toxoplazmózis is csatlakozhat. Kezelés nélkül a várható élettartam körülbelül 2 év.

Melyik orvos kapcsolatba lép

Ha gyanítja a lymphogranulomatosis-t, lépjen kapcsolatba egy terapeutával, aki a kezdeti diagnózis után a hematológushoz fordul. A kezelést hematológus végzi. Hasznos továbbá egy immunológus látogatása és a fertőző szövődmények kockázatának azonosítása.

http://myfamilydoctor.ru/limfogranulematoz-prichiny-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya/

A betegség limfogranulomatózisának okai

A lymphogranulomatosis (a második név Hodgkin limfóma) számos onkológiai betegségre utal, és a nyirokrendszer betegségének tekinthető, amelynek során azonosíthatja a nyirokszövet Berezovszkij-Sternberg-Read sejtjeit (tudósok, akik ezt a betegséget fedezték fel).

A betegséget gyermekekben és felnőttekben diagnosztizálják. A serdülőknél leginkább a limfogranulomatózist észlelték, és 20, 50 éves felnőtteknél is előfordul.

Mi az?

Hodgkin limfóma (szinonimák: Hodgkin-betegség, Hodgkin-betegség, rosszindulatú granuloma) a nyirokszövet rosszindulatú betegsége, amelynek jellegzetessége az érintett nyirokcsomók mikroszkópos vizsgálata során kimutatott óriás Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek (angol).

okok

Egészen a közelmúltig a lymphogranulomatosis fertőző eredetű betegségnek tekinthető. Úgy vélték, hogy kórokozója lehet tuberculosis bacillus. Ritkábban ezt a szerepet sztreptococcus, Escherichia coli, halvány spirochete és diftéria bacillus esetében írták le. A Hodgkin-betegség vírusos etiológiájára vonatkozó javaslatok is voltak, de ez sem volt megerősítve.

Jelenleg megállapítást nyert, hogy a tumor neoplazma (hematosarkóma és leukémia) a hematopoetikus rendszer egy meghatározott patológiája, és Berezovsky-Sternberg malignus sejtjei Hodgkin-betegség kialakulását okozzák.

Szintén nem értették meg teljesen az élet bizonyos tényezőit, amelyek hozzájárulhatnak a betegség előfordulásához. Ezek közé tartozik az életmód, a rossz szokások, az étkezési szokások és a foglalkozási veszélyek. Néhány tanulmány adatot szolgáltat a Hodgkin-betegség lehetséges kockázatairól olyan személyeknél, akiknek fertőző mononukleózisa vagy bőrbetegsége volt a ruházati vagy faipari ágazatban, a mezőgazdaságban, valamint a vegyészek és az orvosok körében.

Hodgkin-betegség eseteit egy család vagy egy csapat több tagja között jelentették. Ez arra utal, hogy a vírus etiológiája és a szervezet genetikai hajlama gyengén virulens fertőzésének szerepe létezik, de még nem létezik végleges bizonyíték. Így Hodgkin-betegség bizonyos és pontos okait még nem találták meg.

Patológiai anatómia

Az óriás Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek és azok mononukleáris prekurzorai, a Hodgkin sejtek biopsziás mintákban történő kimutatása elengedhetetlen feltétele a limfogranulomatózis diagnózisának. Sok szerző szerint csak ezek a sejtek tumorsejtek.

Az összes többi sejt és a fibrózis tükrözi a szervezetnek a tumor növekedésére adott immunválaszát. A lymphogranulomatous szövet fő sejtjei általában a CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 fenotípus kis, érett T-limfocitái lesznek, különböző számú B-limfocitákkal. Különböző mértékű hisztociták, eozinofilek, neutrofilek, plazma sejtek és fibrosis jelen vannak.

Ennek megfelelően 4 fő szövettani típus létezik:

1. A noduláris szklerózis változata a leggyakoribb, az esetek 40-50% -a. Általában fiatal nőknél fordul elő, gyakran a mediastinum nyirokcsomópontjaiban található, és jó előrejelzéssel rendelkezik. Jellemzői a rostos zsinórok, amelyek a limfoid szövetet "csomópontokra" osztják. Két fő jellemzője van: Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek és lacunáris sejtek. A Lacunar-sejtek nagyméretűek, sok maggal vagy egy többszemű maggal rendelkeznek, a citoplazma széles, világos, habos.
2. Lymphohistiocytic variáns - Hodgkin limfóma eseteinek mintegy 15% -a. Gyakran a 35 évesnél fiatalabb férfiak betegek, a korai stádiumban találhatók és jó előrejelzéssel rendelkeznek. Az érett limfociták dominálnak, Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek ritkák. Az alacsony malignitás lehetősége.
3. A nyirokszövet elnyomása a legritkább, az esetek kevesebb, mint 5% -a. Klinikailag összhangban van a IV. Stádiumú betegséggel. Gyakoribb idős betegeknél. A limfociták teljes hiányát a biopsziában Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek dominálják rétegek vagy rostos szálak formájában, vagy ezek kombinációját.
4. Vegyes sejtváltozat - Hodgkin limfóma eseteinek körülbelül 30% -a. A fejlődő országokban a leggyakoribb lehetőség a gyermekek, az idősek. A férfiak gyakrabban betegek, klinikailag megfelelnek a betegség II-III. Stádiumának, tipikus általános tünetekkel és a folyamat általánosításával. A mikroszkópos képet a Reed-Berezovsky-Sternberg-sejtek, a limfociták, a plazma-sejtek, az eozinofilek, a fibroblasztok nagy polimorfizmusa jellemzi.

A betegség előfordulási gyakorisága körülbelül 1/25 000 fő / év, ami a világ minden rosszindulatú daganatának körülbelül 1% -a és az összes rosszindulatú limfóma körülbelül 30% -a.

tünetek

Az első tünetek, amelyeket egy személy észlel, a megnagyobbodott nyirokcsomók. A betegség kialakulását a bőr alatt megnövekedett sűrű képződmények jellemzik. Ezek fájdalommentesek, és néha mérete csökkenhet, de ezután ismét emelkedik. Jelentős növekedést és fájdalmat figyeltek meg a nyirokcsomókban az alkoholfogyasztás után.

Egyes esetekben a regionális nyirokcsomók több csoportjának növekedése is lehetséges:

• Méhnyak és szupraclavikuláris - az esetek 60-80% -a;
• A mediastinalis nyirokcsomók - 50%.

A beteg helyi tünetei mellett az általános tünetek (B csoport tünetei) súlyosan zavarnak:

• Az éjszakai túlzott izzadás (lásd a nők és férfiak túlzott izzadásának okait);
• Ellenőrzött súlyveszteség (a testtömeg több mint 10% -a 6 hónapig);
• A láz több mint egy hétig tart.

A „B” klinika a betegség súlyosabb lefolyását jellemzi, és lehetővé teszi az intenzív ellátás kijelölésének szükségességét.

A Hodgkin-betegségre jellemző egyéb tünetek közül:

• viszketés;
• ascites;
• Gyengeség, erőveszteség, étvágytalanság;
• Csontfájdalmak;
• Köhögés, mellkasi fájdalom, légszomj;
• Hasi fájdalom, emésztési zavar.

Néhány esetben a Hodgkin-betegség egyetlen tünete hosszú ideig csak állandó fáradtság érzés.

A légzési problémák az intrathoracikus nyirokcsomók növekedésével járnak. Ahogy a csomópontok nőnek, fokozatosan összenyomják a légcsövet, és tartós köhögést és más légzési problémákat okoznak. Ezek a tünetek a fekvő helyzetben súlyosbodnak. Bizonyos esetekben a betegek a fájdalmat a szegycsontban észlelik.

Lymphogranulomatosis betegség stádiuma

A granulomatózis klinikai megnyilvánulásai fokozatosan növekednek, és 4 fázisban lépnek át (az eljárás gyakoriságától és a tünetek súlyosságától függően).

1. szakasz - a daganat az egyik terület (I) nyirokcsomópontjaiban vagy a nyirokcsomókon kívüli szervben található.

2. szakasz - a nyirokcsomók legyőzése két vagy több területen a membrán (felső, alsó) (II) vagy szerv és nyirokcsomók egyik oldalán a membrán egyik oldalán (IIE).

3. szakasz - a membrán (III) mindkét oldalán a nyirokcsomók legyőzése, a szerv (IIIE) veresége, vagy a lép (IIIS) veresége, vagy együttesen.

• III. Szakasz (1) - a hasi folyamat a hasüreg felső részén helyezkedik el.
• III. Szakasz (2) - a medenceüregben és az aorta mentén található nyirokcsomók károsodása.

4. szakasz - a betegség a nyirokcsomókon kívül a belső szervekre terjed ki: máj, vese, belek, csontvelő, stb.

Az E, S és X betűkkel a helyszín tisztázása érdekében az alábbi értékeket adjuk meg. Minden egyes szakasz az A és B kategóriákba sorolható.

Az A betű - a betegség tüneteinek hiánya

A B betű egy vagy több következő jelenléte:

• az elmúlt 6 hónapban a kezdet több mint 10% -ának megmagyarázhatatlan súlyvesztése, t
• megmagyarázhatatlan láz (t> 38 ° C),
• nehéz izzadás.

Az E betű - a daganat kiterjed a nagy nyirokcsomók érintett csoportjainak közelében található szervekre és szövetekre.

Az S betű - a lép legyengítése.

Az X betű nagyszabású oktatás.

diagnosztika

A rosszindulatú granuloma azonosítására ma a laboratóriumi és műszeres vizsgálat legmodernebb módszereit használjuk. alapú:

• kiterjedt vérvizsgálatokra;
• a tumor markerek szintjének rendkívül specifikus vizsgálata;
• PET-kutatás;
• A peritoneális szervek, a mellkas és a nyak MRI;
• X-sugarak;
• A peritoneum és a medencefenék nyirokcsomóinak ultrahangja.

A tumor morfológiai állapotát a nyirokcsomók írásjelének módszerével vagy a csomópont teljes eltávolításának módszerével detektáljuk, hogy azonosítsuk a kétmagos nagy sejteket (Reed-Berezovsky-Sternberg). A csontvelő-vizsgálat segítségével (biopszia után) differenciált diagnosztikát végeznek, kivéve a többi rosszindulatú daganatot.

Talán a citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatok kijelölése.

Hogyan kezeljük a Hodgkin-betegséget?

A Hodgkin-betegségben szenvedő betegek kezelésének fő módszere a kemoradioterápia kombinációja, amely intenzitástól függ a tumor tömegétől, azaz az összes érintett szervben lévő tumorsejtek számától függően.

Ezenkívül az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

• a mediastinum tömeges sérülése;
• diffúz infiltráció és a lép nagyítása vagy több mint 5 sérülés jelenléte;
• szöveti károsodás a nyirokcsomókon kívül;
• nyirokcsomók három vagy több területen;
• az ESR növekedése az A szakaszban nagyobb, mint 50 mm / h, és a B. szakaszban nagyobb, mint 30 mm / h.

Kezdetben kedvező prognózissal rendelkező betegek kezelésére 2-4 kemoterápiás kurzust alkalmaznak kombinációban csak az érintett nyirokcsomók besugárzásával. A közbenső előrejelzéssel rendelkező csoportban 4-6 ciklusos polikemoterápiát és a nyirokcsomók érintett területeinek besugárzását használják. A betegség rossz prognózisával rendelkező betegeknél 8 polikemoterápiás kurzust és nagy zónákkal rendelkező zónák besugárzását végzik.

kilátás

A limfogranulomatózis prognózisának legnagyobb értéke a betegség stádiuma. A betegség 4. stádiumában szenvedő betegeknél 75% -os, az 1-2. Prognózis szerint a mérgezés jelei gyengék. A betegség kedvezőtlen lefolyásának korai jelei a tevékenység „biológiai” mutatói.

A biológiai aktivitás indikátorai a következők:

• 10 g / l-nél nagyobb alfa-2-globulin,
• 1,5 mg-nál nagyobb haptoglobin,
• a teljes vérvizsgálat ESR növekedése 30 mm / h-nál,
• a fibrinogén koncentrációjának növelése több mint 5 g / l, t
• cerruloplasmin 0,4 extinkciós egység felett.

Ha ezek közül az indikátorok közül legalább 2 meghaladja a meghatározott szinteket, akkor a folyamat biológiai aktivitását megvizsgáljuk.

megelőzés

Sajnos eddig még nem alakult ki a betegség hatékony megelőzése. Nagyobb figyelmet fordítanak a relapszusok megelőzésére, ez a Hodgkin-betegség előírt kezelési programjának szigorú betartását és a mindennapi élet szükséges rendjének és ritmusának végrehajtását igényli.

A betegség újbóli megnyilvánulásának leggyakoribb okai közé tartozik az inzuláció, a terhesség. A betegség elszenvedése után a terhesség lehetősége a remisszió után két év elteltével elfogadható.

http://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Lymphogranulomatosis - osztályozás, fázisok és tünetek, diagnózis, kezelés és prognózis

Hodgkin-betegség vagy Hodgkin-betegség a rosszindulatú daganatok kialakulásának folyamata, amely granulomák (lymphoid szövetek fókuszos növekedése) kialakulásával jelentkezik. A statisztikák szerint az átlagos előfordulási gyakoriság 2-3 eset 100 ezer főre jut. Általában ez a betegség 20 és 30 év közötti fiataloknál vagy 60 év feletti időseknél fordul elő. A nők körében Hodgkin-betegség 1,5-2-szer kisebb.

Mi az a Hodgkin-betegség

A limfoid szövet rosszindulatú növekedését lymphogranulomatosisnak vagy Hodgkin limfómának nevezik. A betegség megkülönböztető jellemzője a granulomák kialakulása óriás Berezovszkij-Shtenberg sejtekkel, egy kibővített lép és néhány nyirokcsomó-csoport (supraclavicular, mediastinal, mandibularis). Gyakran a klinikai kép tartalmazza a gyors fogyást, állandó gyengeséget, álmosságot.

Hodgkin limfómájában egy daganat kialakulása egyfajta, azaz a tumor kialakulása. az egyik károsodásból, de az ezt követő metasztázissal a tüdőben, a vesében, a csontvelőben, a gyomor-bélrendszerben és az urogenitális rendszerben jellemző változások következnek be. A rosszindulatú granulomák kialakulásának oka nem világos. A klinikai gyakorlatban Hodgkin-betegség előfordulásának számos elméletét tekintjük: vírusos, genetikai és immunológiai.

A vírus etiológiáját a klinikai vizsgálatok eredményei igazolják, amelyekben bizonyos összefüggés van az elhalasztott mononukleózis és az Epstein-Barr vírus elleni antitestek jelenléte között Hodgkin limfóma előfordulása között. A retrovírusok hatása, beleértve a humán immunhiány-vírus. Az örökletes etiológiát a Hodgkin-betegség gyakori előfordulása jelzi a vérrokonokban. Az immunológiai elmélet kialakulásának oka az anya limfocitáinak a magzatra való átültetésének valószínűsége immunválasz kialakulásával.

Hodgkin-betegség osztályozása

A betegség helyi formája (csak a nyirokcsomók egy csoportja érintett) és általánosítva - a rosszindulatú sejtek megjelenése más szervekben (máj, gyomor, tüdő, bőr). A topográfiai okokból megkülönböztetjük a betegség következő formáit:

• perifériás;
• mediastinalis;
• tüdő;
• hasi;
• bőr;
• csont;
• gyomor-bél;
• ideges.

A leggyakoribb lokalizációs formák a tüdő és a gyomor-bél traktus limfogranulomatózisa. A patológiai folyamat fejlődésének sebességétől függően Hodgkin-betegség akut és krónikus. Az elsőt egy gyors pálya jellemzi (több hónapja a kezdeti stádiumtól a terminálig), amely egy kifejezett klinikai kép. A hosszú évekig tartó, krónikus folyamatot az exacerbációk és a tünetmentes periódusok váltakozó ciklusai fejezik ki.

A malignus daganat szerkezete és a sejtelemek kvantitatív aránya szerint a patológiában négy szövettani (szöveti) forma különböztethető meg:

1. A nyirok gistatsionnuyu. Úgy tűnik, hogy a limfoidszövet nagy mennyiségű tumor korlátozott vagy széles körben elterjedt a limfociták ellenőrizetlen növekedése. Ez a típus a legkedvezőbbnek tekinthető, nekrotikus folyamat nélkül fejlődik ki, vagy a tumor szklerozálása (a funkcionális kötőszövet cseréje).
2. Nodularis szklerotikus. Ez a patológia formája a leggyakoribb, a Hodgkin-betegség minden esetének 30-60% -a. Jellemzője a kötőszövet erős csomósodása. A betegség lefolyásának sajátossága egy lassú, fokozatos progresszió.
3. Vegyes cellák. A Hodgkin-betegség 20-40% -át teszi ki, többszörös rostos (kötőszövet) fókuszként jelentkezik, és a vérsejtek polimorf proliferációja (proliferáció) következtében rendkívül kedvezőtlen, a nekrózisra hajlamos.
4. Lymphoid depletion. A ritka Hodgkin-betegség az összes eset 5% -ában fordul elő. Jellemzője a limfociták számának jelentős csökkenése vagy teljes eltűnése. A nyirokcsökkenésnek két típusa van: diffúz szklerózis és retikuláris típus. Az első esetben a patológiás rostos fókuszban Berezovsky-Sternberg vagy Hodgkin sejtek klaszterei vannak, a másodikban pedig a nyirokszövet patológiás óriási több- vagy mononukleáris változatai.

szakasz

A Hodgkin-betegség klinikai besorolásában a tumor folyamat terjedésének mértékétől függően négy szakasz áll rendelkezésre:

1. Helyi (I). Érinti az egyik nyirokcsomó (I) vagy egy szerv (IE) csoportját.
2. Regionális (II). A daganat (II) ugyanazon oldalán vagy a nyirokrendszerhez (IIE) nem tartozó szervhez tartozó két vagy több nyirokcsomócsoportot a tumor folyamat befolyásolja.
3. Általános (III). Az érintett nyirokcsomók a membrán mindkét oldalán helyezkednek el. Ezenkívül az extralimfás szerv (IIIE) vagy a lép (IIIS) is hatással lehet.
4. Elterjedt (IV). A patológiás folyamat két vagy több extra nyirokszervet érint, amelyek egyidejűleg károsítják a nyirokcsomókat.

http://vrachmedik.ru/894-limfogranulematoz.html

Lymphogranulomatosis - mi ez? Tünetek, típusok, kezelések és gyógyszerek

Gyors átmenet az oldalon

A limfogranulomatózis, bár rosszindulatú betegség, nem jelenti a halálos ítéletet és agonizáló agóniát.

Hodgkin limfómának nevezték (Thomas Hodgkin először írta le a tüneteit), a nyirokrendszer onkopatológiája a legtöbb esetben sikeresen gyógyul. És a legújabb kezelési protokollok, amelyeket egyedileg terveztek, minimalizálják a negatív következményeket.

Lymphogranulomatosis - mi ez?

A limfogranulomatózis betegség a nyirokrendszer rosszindulatú károsodása, amelynek elsődleges tünete a regionális nyirokcsomók (nyaki, axilláris, gége) jelentős növekedése.

Kezelés nélkül a rákos sejtek a mellkasban vagy a hasüregben különböző szervek károsodásával terjedtek el. Hodgkin-betegséget megerősíti a specifikus Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek kimutatása a nyirokcsomók szövetének mikroszkópos vizsgálatával.

Fontos! Meg kell különböztetni Hodgkin limfómáját a nyaki limfogranulomatózistól. Ez utóbbi a chlamydia által okozott nemi betegség. A nyaki lymphogranulomatosis tüneteit az urogenitális zóna nyirokcsomóinak gennyes gyulladása okozza.

A Hodgkin-betegségből eredő megbetegedések kockázata nő:

• Fertőző mononukleózis (az Epstein-Barr vírus jelenléte a szervezetben magyarázza a limfogranulomatózis sparodikus intramamily eseteit a rokonoknál);
• A veleszületett vagy szerzett immunhiány;
• Autoimmun patológia (reumatoid arthritis, lupus erythematosus, stb.).

A gyermekeknél a limfogranulomatózist leginkább serdülőkorban diagnosztizálják, de a maximális előfordulási csúcsok egy későbbi korban jelentkeznek: körülbelül 20 és 45 év után.

Hodgkin-betegség tünetei, az első jelek

A lymphogranulomatosis fényképének tünetei

A limfogranulomatózis kialakulásának első jele a nyirokcsomók növekedése (a mellkas röntgensugárzásánál, az érintett nyirokcsomók 0,3-at foglalnak el a szélességétől), jellegzetes forgatókönyv szerint:

• Lokalizáció - a méhnyak és a szubklón (az esetek 70-75% -a), axilláris és nyirokképződések a mediastinumban (15-20%), nyaki és hasi üregben (10%);
• Méretek - diótól csirke tojásig;
• Fájdalommentes és rugalmas.

A mediastinalis limfogranulomatózis a légzőszervek (hörgők, tüdő) összenyomódásához vezet, ami köhögést és légzési nehézséget okoz, különösen fekve fekve. Hodgkin betegségben szenvedő nyirokcsomói gyakran a gerincvelői idegek és a neurológiai tünetek (radikulopátiás hátfájás), a gyomor-bél traktus tünetei miatt jelentkeznek.

Fontos! A limfogranulomatózis által érintett nyirokcsomók nem csökkennek az antibiotikumok miatt. A spontán csökkenést és az ismétlődő növekedést azonban gyakran rögzítik.

A betegség általános képét kiegészíti:

• állandó gyengeség nyilvánvaló ok nélkül, étvágytalanság;
• viszketés;
• ascites;
• fájó csontok.

Hodgkin-betegség tünetei, amelyek gyakran jelzik a közös onkológiát és a rossz prognózist, a következők:

• A rendszeres hőmérséklet-emelkedés 38 ° C fölé emelkedik;
• Nehéz verejték alvás közben;
• A súly több mint 10% -ának elvesztése hat hónap alatt (normál étrendben, diétázás nélkül).

Az érintett nyirokcsomók helyétől és az onkológiai folyamatok előfordulásától függően a máj, a lép (splenomegalia), a tüdő, a mellkasi és a deréktáji gerinc idegei, kevésbé a vesék és a csontvelő károsodhatnak (korai szakaszban).

Ezen túlmenően, az immunsejtek Hodgkin-betegségben szenvedő betegségének károsodása miatt a zsindelyek (a bőr herpeszfertőzése), a visszatérő kandidozis, a nem fertőző meningitis, a protozoális tüdőgyulladás és a toxoplazmózis gyakran diagnosztizálhatók.

Jelentős leukopeniával és növekvő immunhiány esetén gyakran diagnosztizálnak gyakori bakteriális fertőzések.

Hodgkin-betegség szövettani típusai és szakaszai

Az óriásspecifikus Berezovszkij-Sternbergi sejtek kialakulásának hátterében nagyszámú, kis méretű T-limfocita képződik. Az immunrendszer egy másik eleme - B-limfociták - a kvantitatív növekedés és csökkenés irányába változtatható.

A Hodgkin limfóma szövettani típusa határozza meg az onkogenitás mértékét, és a betegség stádiumát javasolja:

1. Lymphohistiocytic típusú - kis, érett T-limfociták és specifikus sejtek detektálhatók. Gyakran fiatal korban diagnosztizálják, alacsony onkogenitással és a legkedvezőbb eredményekkel rendelkeznek.
2. A csuklós szklerózis - a Hodgkin-betegség összes esetének majdnem fele - fiatal nőknél fordul elő. Jellemző mikroszkópos jellemző a specifikus sejtek jelenléte és nagyméretű, a lacunáris sejtek megváltozott magjával. A nyirokszövetet rostos szálak borítják. Az előrejelzés jó.
3. Vegyes sejttípus - a limfogranulomatikus szövetben RBSh sejtek, limfociták, eozinofilek, fibroblasztok és plazma sejtek vannak. Ez a típus megfelel az I-III. Klinikai stádiumnak, amelyet gyakran gyermekekben és idős betegekben rögzítettek. A rák általánosságának nagy kockázata.
4. A lymphoid depletion a legritkább szövettani változata, megfelel a IV. A nyirokcsomó biopsziájában meghatározott sejtek és rostos zárványok rétegelt elrendezése található.

Az onkológiai elváltozások szövettani jellemzőit a megnagyobbodott nyirokcsomók biopsziájának kimutatásával állapítják meg.

Az oncoprocess prevalenciájának mértéke szerint a lyphogranulomatosis négy szakaszra oszlik:

• 1. szakasz - az egyik terület nyirokcsomóinak veresége;
• A 2. szakasz - onkológia két vagy több nyirokcsomó csoportot érint, akár a mellkasban, akár a hasüregben, egy közeli orgona (II E) bevonásával;
• 3. szakasz - a mellkasban (III 1) és a hasi (III 2) üregben a nyirokcsomók onkogenezise a lép (IIIS) lehetséges bevonásával;
• 4. szakasz - a máj, a belek, a csontvelő és más szervek diffúz károsodása.

Az "A" rövidítés a limfogranulomatózis tünetmentes lefolyását jelzi, a "B" jel a káros tünetek jelenlétét jelzi (fogyás, túlzott izzadás, hipertermia).

Lymphogranulomatosis gyermekeknél, különösen

Hodgkin limfóma 3 év alatti gyermekeknél kivételes esetekben diagnosztizálható. 4-6 éves korban a betegség gyakrabban fordul elő fiúkban, de a serdülőkorban a nemek már nem jelentősek.

A gyermekkori limfogranulomatózis tipikus tünetei: megnövekedett nyaki nyirokcsomók gyulladásos folyamat hiányában a torokban.

Gyakran előfordul, hogy a páciensnek szubfebrilis hőmérséklete (37,5 ° C) és gyengesége 1-2 hétig fordul elő, de a baba általános állapota meglehetősen kielégítő.

A betegség gyorsan fejlődhet (a IV. Stádium néhány hónapon belül jelentkezik), vagy lassan halad előre több év alatt.

Hodgkin-betegség kezelése - gyógyszerek és technikák

A lymphogranulomatosis terápiás taktikája a betegség tüneteinek súlyosságán, annak stádiumán és vérvizsgálatán alapul (anaemia, limfocitopénia, thromobocytopenia).

A rádió vagy a kemoterápia indikációja a nyirokcsomó biopsziában lévő specifikus sejtek kimutatása és a CD15 antigének jelenléte a vérben (kivéve a limfohisztocitikus típusú) és a CD30.

A Hodgkin limfóma kezelésének teljes skálája a következőket tartalmazza:

1) Sugárterápia - az érintett nyirokcsomók alacsony dózisú besugárzása az I-III. Az ionizáló hatások zónájának kiterjesztése az amplifikációs hatás hiánya miatt nem praktikus.

A sugárzó teljesítmény optimális dózisának kiszámítása is meghatározza a nemkívánatos következmények minimális kockázatát (leukémia, mérgező szervkárosodás stb.).

2) Kemoterápia - hosszú távú (legalább hat hónap) a kis mennyiségű citosztatikum bevezetése. Terápiás eredmény hiányában az adag növelése javasolt.

A citosztatikus kezelést alacsony dózisú sugárkezeléssel és kortikoszteroidok (Prednisolone) adagolásával kombinálják, és nem írható elő az I. és IIA szakaszban. A IV. Stádiumban a kemoterápia elsődleges kezelési módszer.

3) Tüneti kezelés - az eritrocita, a vérlemezkék tömege, a progresszív immunhiány hátterében fellépő betegségek kezelése.

4) Csontvelő-transzplantáció - az onkológia kezelésének modern módszere az őssejtek beültetése révén jelentősen növeli a gyógyulási esélyeket még Hodgkin-betegség késői szakaszaiban is. Az egyetlen hátránya, hogy a költség túl magas.

5) Bioterápia - olyan innovatív technológia, amely speciális monoklonális antitesteket használ, elpusztítja a rákos sejteket, mint a kemoterápiás szerek, de nem károsítja a szervezet egészséges szöveteit.

kilátás

Általában egy megfelelően előállított sugárterápiás kurzus, szükség esetén kiegészítve citosztatikus kezeléssel, stabil remissziót ad. A lymphogranulomatosis kedvező prognózisát az I-II. Stádiumban lévő esetek 95% -ában, a III-IV.

Súlyosabb kezelést igényelnek azoknál a betegeknél, akiknél a vérvizsgálat a következő rendellenességekkel jár:

• a leukocitózis több mint 15x10 / l;
• lymphocytopenia kevesebb, mint 600;
• a hemoglobin és az albuminszint kritikus csökkenése.

Ritka esetekben (leggyakrabban idős betegeknél) a betegség a kezelés ellenére halad, vagy a lymphoma a következő 1 évben ismétlődik.

Az ilyen helyzetek rendkívül agresszív onkopatológiai folyamatot jeleznek és minimalizálják a gyógyulási esélyeket.

http://zdrav-lab.com/limfogranulematoz/

megakaryoblastoma

A limfogranulomatózis a nyirokszövet rosszindulatú hiperplázia, amelynek jellemzője a granulomák kialakulása a Berezovsky-Sternberg sejtekkel. A nyirokcsomók különböző csoportjainak növekedése (általában mandibularis, supraclavicularis, mediastinal), a lép növekedése, a subfebrileitás, az általános gyengeség és a fogyás specifikus a limfogranulomatózisra. A diagnózis ellenőrzése céljából nyirokcsomó biopsziát, diagnosztikai műveleteket (toracoszkópia, laparoszkópia), mellkasi röntgen, ultrahang, CT, csontvelő biopsziát végzünk. Terápiás célokra a lymphogranulomatosis kemoterápiát, az érintett nyirokcsomók besugárzását, splenectomiát hajtja végre.

megakaryoblastoma

A lymphogranulomatosis (LGM) egy limfoproliferatív betegség, amely az érintett szervekben (nyirokcsomók, lép, stb.) Specifikus polimorf sejt granulomák kialakulásával jelentkezik. A szerző nevében, aki először írta le a betegség jeleit és felajánlotta, hogy elkülönítse őt egy független formában, Hodgkin-betegséget Hodgkin-betegségnek vagy Hodgkin-limfómának is nevezik. A Hodgkin-kór átlagos incidenciája 2,2 eset 100 ezer lakosra. A 20–30 éves fiatalok az esetek között uralkodnak; A gyakoriság második csúcsa 60 év felett van. Férfiaknál a Hodgkin-betegség 1,5-2-szer gyakrabban alakul ki, mint a nők. A hemoblastózis szerkezetében a lymphogranulomatosis a leukémia utáni előfordulási gyakoriság háromszorosa.

Hodgkin-betegség okai

A Hodgkin-betegség etiológiája még nem tisztázott. Ma a főbbek közé tartozik a Hodgkin-betegség genetikai vírusos, örökletes és immunrendszeri elmélete, de egyikük sem tekinthető kimerítőnek és általánosan elfogadottnak. A Hodgkin-betegség lehetséges vírus eredetének javára az átadott fertőző mononukleózis és az Epstein-Barr vírus elleni antitestek gyakori összefüggése bizonyítja. A vizsgált Berezovsky-Sternberg sejtek legalább 20% -a tartalmazza az immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező Epstein-Barr vírus genetikai anyagát. A retrovírusok, köztük a HIV, etiológiai hatása nem zárható ki.

Az örökletes tényezők szerepét jelzi a Hodgkin-betegség családias formájának előfordulása, és ennek a patológiának bizonyos genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint lehetőség van az anyai limfociták átültetésére a magzatra egy későbbi immunopatológiai reakció kialakulásával. A mutagén tényezők - toxikus anyagok, ionizáló sugárzás, gyógyszerek és mások - etiológiai jelentősége a lymphogranulomatosis kiváltására nem zárható ki.

Feltételezzük, hogy a Hodgkin-betegség kialakulása a T-sejtes immunhiány szempontjából lehetséges, amint azt a sejt immunitás minden részének csökkenése, a T-segítő sejtek és a T-szuppresszorok arányának megsértése bizonyítja. A limfogranulomatózisban a rosszindulatú proliferáció fő morfológiai jellemzője (ellentétben a nem-Hodgkin-lymphomákkal és a limfocitás leukémiával) az óriás multinukleáris sejtek, a Berezovsky-Reed-Sternberg sejtek és azok előfajtái, egy-Hodgkin sejtek jelenléte a nyirokszövetben. Ezenkívül a tumor szubsztrát poliklonális T-limfocitákat, szöveti hisztocitákat, plazma sejteket és eozinofileket tartalmaz. A limfogranulomatózisban a daganat egyedülállóan alakul ki - egyetlen fókuszból, általában a nyaki, szupraclavikuláris, mediastinális nyirokcsomókból. A későbbi metasztázis lehetősége azonban a tüdőben, a gyomor-bélrendszerben, a vesékben, a csontvelőben jellemző változások előfordulását okozhatja.

Hodgkin-betegség osztályozása

A hematológiában Hodgkin-betegség izolált (lokális) formája van, amelyben a nyirokcsomók egy csoportját érintik, és általánosított formában - rosszindulatú proliferációval a lépben, a májban, a gyomorban, a tüdőben, a bőrben. A Hodgkin-betegség perifériás, mediastinalis, pulmonáris, hasi, gasztrointesztinális, bőr-, csont- és idegrendszerei lokalizációval megkülönböztethetők.

A patológiai folyamat fejlődésének sebességétől függően a lymphogranulomatosisnak akut kurzusa lehet (több hónapja a kezdeti és a végső stádiumig) és egy krónikus folyamat (hosszantartó, évelő, váltakozó ciklusok és remissziók).

A tumor morfológiai vizsgálata és a különböző sejtelemek mennyiségi aránya alapján a lymphogranulomatosis 4 szövettani formáját különböztetjük meg:

• lymphohistiocytic vagy limfoid dominancia
• noduláris szklerotikus vagy noduláris szklerózis
• vegyes sejt
• lymphoid depletion

A Hodgkin-betegség klinikai osztályozásának alapja a tumor folyamat előfordulásának kritériuma; ő szerint Hodgkin-betegség fejlődése 4 szakaszon megy keresztül:

Az I. szakasz (helyi) - az egyik csoport a nyirokcsomók (I) vagy egy extra nyirokszerv (IE) érintett.

A II. Szakasz (regionális) - a membrán (II) egyik oldalán, vagy egy extra nyirokszervben és a regionális nyirokcsomókban (IIE) található két vagy több nyirokcsomó csoport érintett.

III. Szakasz (általános) - az érintett nyirokcsomók a membrán (III) mindkét oldalán helyezkednek el. Ezenkívül egy extra-nyirokszerv (IIIE), lép (IIIS) vagy együttesen (IIIE + IIIS) is érintett lehet.

A IV. Szakasz (disszeminált) - a sérülés egy vagy több extralimpiás szervet érinti (tüdő, pleura, csontvelő, máj, vesék, gyomor-bélrendszer stb.) Egyidejűleg nyirokcsomókkal vagy anélkül.

Az utóbbi 6 hónapban a Hodgkin-betegség gyakori tüneteinek jelenlétére vagy hiányára utaló jelek (láz, éjszakai izzadás, fogyás) az A vagy B betűket a betegség stádiumát jelző számhoz adjuk.

Hodgkin-betegség tünetei

A Hodgkin-betegségre jellemző tünetek közé tartozik a mérgezés, a duzzadt nyirokcsomók és az extranodális gyökerek előfordulása. Gyakran a betegség nem specifikus tünetekkel kezdődik - időszakos láz, hőmérsékleti csúcsokig 39 ° C-ig, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, viszketés.

Gyakran előfordul, hogy Hodgkin-betegség első „hírvivője” a tapintásra rendelkezésre álló nyirokcsomók számának növekedése, amelyet a betegek maguk találnak. Leggyakrabban a méhnyak, a supraclavicularis nyirokcsomók; kevésbé gyakori - axilláris, combcsont, gége. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, mobilak, nem forrasztva egymással, a bőrrel és a környező szövetekkel; általában egy lánc formájában nyúlik.

A betegek 15-20% -ában a lymphogranulomatosis először a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével jár. A mediastinalis nyirokcsomók hatására a Hodgkin-betegség első klinikai tünetei lehetnek diszfagia, száraz köhögés, légszomj és az ERW szindróma. Ha a tumor folyamat befolyásolja a retroperitonealis és mesenterikus nyirokcsomókat, hasi fájdalmat, az alsó végtagok duzzanata jelentkezik.

A lymphogranulomatosis extranodális lokalizációi közül a leggyakrabban (az esetek 25% -ában) tüdőkárosodás következik be. A tüdő limfogranulomatózisa a tüdőgyulladás típusa szerint történik (néha a tüdőszövetben kialakuló üregek kialakulásával), és a pleura bevonásával együtt jár az exudatív pleurita kialakulása.

Amikor Hodgkin-betegség csontja gyakran jelentkezik a gerincre, a bordákra, a szegycsontra, a medence csontjaira; sokkal kevésbé gyakori - a koponya és csőcsontok csontjai. Ezekben az esetekben vertebralgia és ossalgia figyelhető meg, a csigolyatestek megsemmisülhetnek; a radiográfiai változások általában néhány hónap múlva alakulnak ki. A tumor csontvelőbe történő beszivárgása anémia, leuko- és thrombocytopenia kialakulásához vezet.

A gyomor-limfogranulomatózis a bél izomrétegének behatolásával, a nyálkahártya fekélyével, a bél vérzésével jelentkezik. A bélfal és a peritonitis perforációja formájában jelentkező komplikációk lehetségesek. A Hodgkin-betegség májkárosodásának jelei a hepatomegalia, a megnövekedett alkalikus foszfatáz aktivitás. A gerincvelő károsodása néhány napig vagy hétig, keresztirányú bénulás alakulhat ki. A Hodgkin-betegség terminális stádiumában egy generalizált károsodás befolyásolhatja a bőrt, a szemet, a mandulákat, a pajzsmirigyet, az emlőmirigyeket, a szíveket, a heréket, a petefészkeket, a méhét és más szerveket.

Hodgkin-betegség diagnózisa

A perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép növekedése, valamint a klinikai tünetek (lázas láz, izzadás, testsúlycsökkenés) mindig okoznak onkológiai problémákat. Hodgkin-betegség esetében az instrumentális képalkotó technikák támogató szerepet játszanak.

A Hodgkin-betegség kezelésének megbízható ellenőrzése, megfelelő elhelyezése és megfelelő megválasztása csak a morfológiai diagnózis után lehetséges. A diagnosztikai anyagok összegyűjtése érdekében a perifériás nyirokcsomók biopsziája, a diagnosztikai torakoszkópia, a laparoszkópia, a laparotomia splenektomiával látható. A Hodgkin-betegség megerősítésének kritériuma az óriás Berezovszkij-Sternberg sejtek kimutatása a vizsgálati mintában. A Hodgkin-sejtek azonosítása csak megfelelő diagnózist sugall, de nem szolgálhat alapként a különleges kezelés kijelöléséhez.

A Hodgkin-betegség laboratóriumi diagnosztizálására szolgáló rendszerben szükségszerűen vizsgáljuk a teljes vérszámot, a májfunkciót (lúgos foszfát, transzamináz) értékelő vérbiokémiai paramétereket. Csontvelő gyanúja esetén egy szarvascsípés vagy trepanobiopszia végezhető. Különböző klinikai formákban, valamint a Hodgkin-betegség stádiumának meghatározására, mellkasi és hasi röntgenfelvételre, CT-re, hasi ultrahangra és retroperitonealis szövetre, mediastinális CT-re, limfoszkintigráfiára, csontváz-szcintigráfiára van szükség.

Különböző etiológiák (tuberkulózis, toxoplazmózis, aktinomikózis, brucellózis, fertőző mononukleózis, angina, influenza, rubeola, szepszis, AIDS) lymphogranulomatosis és limfadenitis differenciálása szükséges a differenciáldiagnosztikai tervben. Emellett kizárták a szarkoidózist, a nem-Hodgkin-limfómákat, a rákos áttéteket.

Hodgkin-betegség kezelése

A Hodgkin-betegség kezelésére vonatkozó modern megközelítések a betegség teljes gyógyulásának lehetőségén alapulnak. Ebben az esetben a kezelést fokozatosan, komplexen kell tartani, és figyelembe kell venni a betegség stádiumát. Hodgkin-betegségben a sugárterápiás rendszerek, a ciklikus polikemoterápia, a sugárkezelés és a kemoterápia kombinációja kerül alkalmazásra.

Független módszerként a sugárterápiát az I-IIA stádiumban alkalmazzák (egyetlen nyirokcsomók vagy egyetlen szerv károsodása). Ezekben az esetekben a besugárzást megelőzheti a nyirokcsomók és a splenektomia eltávolítása. A limfogranulomatózisban a nyirokcsomók (cervikális, axilláris, supraclavicularis, szublaviai, intrathoracikus, mesentericus, retroperitonealis, inguinalis) részösszegét vagy teljes besugárzását végzik.

Kombinált kemoradiaciós terápiát írnak elő a IIB és IIIA stádiumban lévő betegek számára: először bevezető polikemoterápia csak a megnagyobbodott nyirokcsomók besugárzásával (a minimális program szerint), majd az összes többi nyirokcsomó besugárzása (a maximális program szerint) és a következő 2-3 évben a polikemoterápia támogatása.

A Hodgkin-betegség disszeminált IIIB és IV szakaszaiban a ciklikus polikemoterápiát remisszió indukálására és a remisszió fenntartásának szakaszában alkalmazzák - a gyógyszeres terápia vagy a radikális besugárzás ciklusai. A lymphogranulomatosis polikemoterápiáját az onkológiában kifejlesztett rendszerek szerint végzik (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, stb.).

A kezelés eredményei:

• teljes remisszió (Hodgkin-betegség szubjektív és objektív jeleinek eltűnése és hiánya 1 hónapig)
• részleges remisszió (a szubjektív jelek csökkentése és a nyirokcsomók vagy extranodális gyulladások méreteinek csökkentése több mint 50% -kal 1 hónapon belül)
• klinikai javulás (a szubjektív jelek csökkentése és a nyirokcsomók vagy extranodális gyulladások méreteinek csökkentése kevesebb mint 50% -kal 1 hónapon belül)
• a dinamika hiánya (Hodgkin-betegség jeleinek megőrzése vagy progressziója).

A limfogranulomatózis előrejelzése

Az I. és II. Lymphogranulomatosis esetében a relapszusmentes 5 éves túlélés a kezelés után 90%; a IIIA szakaszban - 80%, a IIIB. szakaszban - 60%, a IV. szakaszban pedig kevesebb, mint 45%. A kedvezőtlen prognosztikai jelek a Hodgkin-betegség akut fejlődése; 5 cm-nél nagyobb átmérőjű masszív nyirokcsomó-konglomerátumok; a mediastinum árnyék kiterjesztése a mellkas térfogatának több mint 30% -ával; a nyirokcsomók 3 vagy több csoportjának egyidejű károsodása, lép; szövettani variáns lymphoid depletion stb.

Hodgkin-betegség visszaesése előfordulhat a fenntartó terápia rendszerének megsértésével, amelyet a fizikai terhelés, a terhesség okoz. Hodgkin-betegségben szenvedő betegeket hematológusnak vagy onkológusnak kell követnie. Hodgkin-betegség preklinikai szakaszai bizonyos esetekben megelőző fluorográfia során kimutathatóak.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (Hodgkin-betegség) - okok, tünetek, diagnózis, kezelés és prognózis.

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

A lymphogranulomatosis (Hodgkin limfóma) a vérrendszer neoplasztikus betegsége, amelyben a tumorsejtek a limfoid szövet érett sejtjeiből (valószínűleg B-limfocitákból) képződnek. A betegség kialakulását a nyirokcsomók egy csoportjának specifikus sérülése jellemzi, a tumor folyamatának fokozatos elterjedése más szervekre (lép, máj stb.). Az érintett nyirokcsomókban azonosítják a Hodgkin és a Reed-Berezovsky-Sternberg tumorsejteket, amely a betegség sajátos jellemzője.

A betegség lefolyása viszonylag lassú, de megfelelő kezelés nélkül sok belső szerv meghibásodása alakul ki, ami halálhoz vezet.

Az összes humán tumorbetegség szerkezetében Hodgkin-limfóma körülbelül 1% -ot tesz ki. A betegség előfordulásának gyakorisága évente 2–5 eset 1 millió lakosra jut. A betegség minden korosztályt érinthet, de előfordulása két csúcs van: az első 20 és 30 év közötti (ami a Hodgkin-betegség egyik jellemzője), a második pedig 50 évesnél idősebb (a legtöbb daganatra jellemző). A férfiak 1,5 - 2-szer gyakrabban fordulnak elő a nőknél.

Érdekes tények

• Először 1832-ben Thomas Hodgkin írta le a betegség klinikai képét, akitől elnevezték.
• A szubmandibuláris nyirokcsomók növekedését az abszolút egészséges emberek 80% -ában figyelték meg. A nyirokcsomók más csoportjainak tartós növekedése Hodgkin-betegség jele lehet.
• A megfelelő megközelítéssel a lymphogranulomatosis teljesen gyógyítható (a remisszió évtizedek óta megfigyelhető).
• A japán és afrikai amerikaiak ritkábban kapják meg a limfogranulomatózist, mint az európaiak.

Mik azok a leukociták?

Leukocita szerkezet és funkció

A leukociták megvédik a szervezetet mind a külső tényezőktől (baktériumok, vírusok, toxinok), mind a belső károsodástól (tumorellenes immunitás biztosítása). Minden vérsejthez hasonlóan sejtmembránjuk van, amely a citoplazmat (az élő sejt belső környezetét), a különböző organoidokat (szerkezeti komponenseket) és a biológiailag aktív anyagokat tartalmazza. A leukociták megkülönböztető jellemzője egy mag jelenléte, valamint a saját színük hiánya (lásd a leukocitákat mikroszkóp alatt csak speciális festékek használatával lehetséges).

Az elvégzett struktúrától és funkciótól függően megkülönböztetik őket:

• basophilek;
• eozinofilek;
• neutrofilek;
• monociták;
• limfociták.

basophilek
Az allergiás és gyulladásos reakciók kialakulásában részt vevő nagy leukociták. Számos biológiailag aktív anyagot (szerotonin, hisztamin és mások) tartalmaznak, amelyek a sejtek elpusztításakor szabadulnak fel a környező szövetekben. Ez a vérerek lokális terjeszkedéséhez vezet (és néhány más reakcióhoz), ami megkönnyíti a többi leukociták hozzáférését a gyulladás helyére.

eozinofilek
Ezek a sejtek is képesek a gyulladás fókuszába, ahol védőfunkciójukat végzik. Az eozinofilek fő hatásmechanizmusa az idegen anyagok (baktériumok és toxinok, különböző paraziták, tumorsejtek) megsemmisítésével és abszorpciójával, valamint az idegen szerek pusztulásához hozzájáruló specifikus antitestek előállításával jár.

neutrofil
Az összes vérleukocita 45-70% -át teszik ki. A neutrofilek képesek elnyelni a kis méretű idegen anyagokat (baktériumok, gombák). Az abszorbeált részecskék elpusztulnak, mivel a citoplazmában különleges anyagok antibakteriális hatásúak (ez a folyamat fagocitózisnak nevezik). Az idegen részecskék felszívódása és megsemmisítése után a neutrofilek általában meghalnak, és a környező szövetekbe nagyszámú biológiailag aktív anyagot bocsátanak ki, amelyek antibakteriális hatásúak és elősegítik a gyulladás folyamatát.

Általában a perifériás vérben a neutrofilek abszolút többségét érett sejtek képviselik, amelyek szegmentált maggal rendelkeznek (szegmentált formák). A fiatalabb neutrofileket kisebb számban találjuk, amelyek egy szegmensből álló hosszúkás magot tartalmaznak. Ez az elválasztás fontos a különböző fertőző folyamatok diagnosztizálásában, amelyekben a neutrofilek fiatal formáinak abszolút és százalékos aránya jelentősen nő.

monociták
A legnagyobb perifériás vérsejtek. A csontvelőben (főleg az emberi hemopoietikus szervben) képződnek, és 2-3 napig keringenek a vérben, majd átjutnak a test szövetébe, ahol más sejtekké alakulnak, amelyeket makrofágoknak neveznek. Fő funkciójuk az idegen testek (baktériumok, gombák, tumorsejtek), valamint a gyulladás fókuszában elhunyt saját leukociták felszívódása és megsemmisítése. Ha a károsító anyagot nem lehet megsemmisíteni, a makrofágok nagy mennyiségben felhalmozódnak körülötte, az úgynevezett sejtfalat képezve, amely megakadályozza a kóros folyamat terjedését a szervezetben.

limfociták
A limfociták a test összes leukocitájának 25-40% -át teszik ki, de csak 2-5% -a van perifériás vérben, a többi pedig különböző szervek szövetében van. Ezek az immunrendszer fő sejtjei, amelyek szabályozzák az összes többi leukociták aktivitását, és képesek védőfunkciót végezni.

A függvénytől függően megkülönböztethetők:

• B limfociták. Egy idegen anyaggal való érintkezés után ezek a sejtek specifikus antitesteket termelnek, ami annak megsemmisítéséhez vezet. A B-limfociták némelyike ​​úgynevezett memóriasejtekké alakul át, amelyek hosszú ideig (évekig) információt tárolnak egy idegen anyagról, és amikor újból belépnek a szervezetbe, gyors és erős immunválaszhoz vezetnek.
• T limfociták. Ezek a sejtek közvetlenül részt vesznek idegen és saját tumorsejtek (T-gyilkosok) felismerésében és megsemmisítésében. Ezenkívül szabályozzák az immunrendszer más sejtjeinek aktivitását, fokozzák (T-segítők) vagy gyengíti (T-szuppresszorok) az immunválaszokat.
• NK sejtek (természetes gyilkosok). Fő funkciójuk a saját szervezetük tumorsejtjeinek, valamint a vírusokkal fertőzött sejtek megsemmisítése.

A leukociták nagy része a vérben van. Kisebb mennyiségben ezek a sejtek a test szinte minden szövetében vannak. Kóros folyamat (testfertőzés, tumorsejt kialakulása) esetén a leukociták egy bizonyos része azonnal megsemmisül, és ezekből különböző biológiailag aktív anyagok szabadulnak fel, amelyek célja a károsító szer semlegesítése.

Ezen anyagok koncentrációjának növelése azt eredményezi, hogy még több fehérvérsejt folyik a vérből a sérülésbe (ezt a folyamatot kemotaxisnak nevezik). A károsító szer semlegesítésének folyamatába is beletartoznak, és megsemmisítésük még nagyobb mennyiségű biológiailag aktív anyag felszabadulásához vezet. Ennek eredménye lehet az agresszív tényező vagy elszigeteltségének teljes megsemmisítése, ami megakadályozza a további terjedést az egész testben.

Hol alakulnak ki a leukociták?

Az első vérsejtek az embrióban a magzati fejlődés harmadik hetének végén jelennek meg. Egy speciális embriószövetből - mesenchymeből állnak. A jövőben a fejlődés bizonyos szakaszaiban a különböző szervek végzik a hematopoetikus funkciót.

A hematopoetikus szervek a következők:

• Máj. A vérképződés ebben a szervben 8–9 hetes intrauterin fejlődéstől kezdődik. A májban a magzat összes vérsejtének kialakulása. Miután a baba megszületett, a máj hematopoetikus funkciója gátolódik, azonban a vérképződés „nyugalmi” fókuszai vannak, amelyek bizonyos betegségekben újra aktiválódhatnak.
• Lép. 11-12 hetes méhnyálkahártya-fejlődéstől kezdve a hematopoetikus sejtek a májból a lépbe vándorolnak, aminek következtében mindenféle vérsejt képződik benne. A gyermek születése után ez a folyamat részben gátolódik, és a lép a immunrendszer szervévé válik, amelyben a limfociták differenciálódása (végső érése) történik.
• Thymus (csecsemőmirigy). Ez egy kis orgona a mellkas felső részén. A csecsemőmirigy-képződés 4 hetes intrauterin fejlődés után, 4-5 hét alatt a májból származó hematopoetikus sejtek vándorolnak át, amelyek T-limfocitákká differenciálódnak. A pubertás utáni időszak után fokozatosan csökken a tímuszmirigy mérete és működése (életkor feloldása), és 40-50 éves korig a csecsemőmirigy mirigyének több mint fele helyettesíti zsírszövetet.
• Nyirokcsomók. Az embrionális fejlődés korai szakaszában a hematopoetikus sejtek a májból a nyirokcsomókba vándorolnak, amelyek T-limfocitákra és B-limfocitákra differenciálódnak. A nyirokcsomók egyetlen limfocitáját már az intrauterin magzati fejlődés 8. hetében határozhatjuk meg, de a masszív növekedés a 16. héten. Miután egy személy megszületett, a nyirokcsomók védőfunkciókat is végeznek, amelyek a test első védőgátlói. Amikor különböző baktériumok, vírusok vagy tumorsejtek lépnek be a nyirokcsomóba, megkezdik a limfociták képződésének fokozását, amelynek célja a fenyegetés semlegesítése és a szervezet további terjedésének megakadályozása.
• Vörös csontvelő. A csontvelő egy speciális anyag, amely a csontok üregében helyezkedik el (medence, szegycsont, bordák és mások). Az intrauterin fejlődés negyedik hónapjában a vérképződés fókuszai megjelennek, és a gyermek születése után a vérsejtek képződésének fő helye.

Hogyan képződnek a leukociták?

A leukociták képződése, mint más vérsejtek, az embrionális időszakban kezdődik. Legkorábbi őseik az ún. Hematopoetikus őssejtek. A magzat méhen belüli fejlődésének időszakában jelennek meg, és életük végéig keringenek az emberi testben.

Az őssejt elég nagy. A citoplazma tartalmaz egy DNS-molekulát (dezoxiribonukleinsavat) tartalmazó magot. A DNS számos alegységből áll - nukleozidokból, amelyek különböző kombinációkban kombinálhatók. A DNS-molekulákban a nukleozidok kölcsönhatásának sorrendje és sorrendje határozza meg, hogy a sejt hogyan fog fejlődni, milyen struktúrával rendelkezik, és milyen funkciókat hajt végre.

Az őssejt magja mellett számos más struktúra (organoid) is létezik, amelyek támogatják a létfontosságú folyamatok és az anyagcsere fenntartását. Mindezen komponensek jelenléte lehetővé teszi, hogy az őssejt, ha szükséges, bármilyen vérsejtré alakuljon át (differenciálódjon). A differenciálódási folyamat több egymást követő szakaszban zajlik, amelyek mindegyike bizonyos változásokat észlel a sejtekben. Konkrét funkciók megszerzésével megváltoztathatják szerkezetüket és alakjukat, méretüket csökkenthetik, elveszíthetik a magot és néhány organoidot.

Az őssejtekből létrejönnek:

• myelopoiesis prekurzor sejtek;
• lymphopoiesis progenitor sejtjei.

A myelopoiesis prekurzor sejtjei
Ezek a sejtek kevésbé képesek differenciálni. Növekedésük és fejlődésük a csontvelőben történik, és az eredmény a túlnyomórészt érett sejtelemek véráramba történő kibocsátása.

A myelopoiesis progenitor sejtjeiből alakul ki:

• Az eritrociták a vér leggyakoribb sejtelemei, amelyek oxigént szállítanak a szervezetben.
• A vérlemezkék olyan kis vérlemezek, amelyek részt vesznek a vérzés megállításában, amikor az edények megsérülnek.
• A leukociták bizonyos típusai a basofilek, az eozinofilek, a neutrofilek és a monociták.

Lymphopoiesis prekurzor sejtek
A csontvelőben ezekből a sejtekből éretlen T-limfociták és B-limfociták képződnek, amelyeket vérrel a csecsemőmirigy, a lép és a nyirokcsomókba szállítanak, ahol differenciálódási folyamataik véget érnek.

Mi a lymphogranulomatosis?

Az emberi szervezetben sok mutáció fordul elő, amelyek a DNS-molekulákban a nukleozidok helytelen kölcsönhatásán alapulnak. Így minden percben több ezer potenciális tumorsejt képződik. Normál körülmények között, amikor ilyen mutációk jelentkeznek, egy genetikailag programozott sejt önpusztító mechanizmus lép fel, ami megakadályozza annak növekedését és további reprodukcióját. A védelem második szintje a szervezet immunitása. A tumorsejteket gyorsan felismeri és elpusztítja az immunrendszer sejtjei, így a tumor nem fejlődik ki.

A leírt mechanizmusok tevékenységeinek megsértése vagy más azonosítatlan okok miatt a mutáns sejt nem pusztul el. Ez a folyamat Hodgkin limfóma alapját képezi, amelyben a tumorsejt kialakulása valószínűleg egy mutált B-limfocitából származik (egyes kutatók szerint a T-limfocitákból tumor alakulhat ki). Ez a sejt képes ellenőrizetlen megosztottságra, ami sok másolat (klón) kialakulását eredményezi.

A limfogranulomatózis főbb tumorsejtjei a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek és a Hodgkin sejtek, amelyeket a betegség vizsgálatában részt vevő tudósok neveztek el. Kezdetben a tumor folyamat a sejtek nyirokcsomóiban való megjelenésével kezdődik. Ez számos védekező reakció aktiválódását okozza - sok leukocitát (limfocitákat, neutrofileket, eozinofileket és makrofágokat) a nyirokcsomóba vándorolnak, amelynek célja a tumorsejtek elterjedésének megakadályozása a szervezetben és azok pusztulása. A leírt folyamatok eredménye a sejttengely tumorsejtjei kialakulása és a teljes nyirokcsomó fölött növekvő sűrű, rostos (cicatriciális) zsinórok kialakulása, az ún. A gyulladásos reakciók kialakulása miatt a nyirokcsomó méretének jelentős növekedése következik be.

Ahogy a betegség előrehalad, a tumor klónok átjuthatnak más nyirokcsomókba (amelyek szinte az összes szövet és szerv közelében vannak), valamint maguknak a belső szerveknek, ami a fent leírt patológiai reakciók kialakulásához vezet. Végső soron a nyirokcsomó (vagy más érintett szerv) normális szövetét a granulomák kiterjesztésével helyettesítik, ami a szerkezet szerkezetének és funkcióinak megsértéséhez vezet.

Hodgkin-betegség okai

Hodgkin limfóma oka, mint a legtöbb daganatos betegség, még nem állapítható meg.

Számos tanulmányt végeztek, melynek célja a limfogranulomatózis és a gyakori onkogénnel való expozíció (a tumorbetegségek kialakulásának kockázatát növelő tényezők) közötti összefüggés azonosítása - ionizáló sugárzás és különböző kémiai anyagok, de nem kaptak megbízható adatokat, amelyek igazolják a kapcsolatukat.

Ma a legtöbb kutató úgy véli, hogy a fertőző ágensek fontos szerepet játszanak a Hodgkin-betegség kialakulásában, valamint a test immunrendszerének különböző rendellenességei.

A Hodgkin-betegség kialakulásának kockázatát növelő tényezők:

• vírusos betegségek;
• immunhiányos állapotok;
• genetikai hajlam.

Vírusos betegségek

A vírusok olyan DNS-molekulák töredékei, amelyek behatolnak a test sejtjeibe és bejutnak a genetikai készülékbe, aminek következtében a sejt új vírusfragmenseket termel. Amikor a sérült sejt megsemmisül, az újonnan kialakult vírusok bejutnak az extracelluláris térbe és megfertőzik a szomszédos sejteket.

Az egyetlen olyan tényező, amelynek hatása a Hodgkin limfóma fejlődésére bizonyított, az Epstein-Barr vírus, amely a herpeszvírus családhoz tartozik, és fertőző mononukleózist okoz. A vírus elsősorban a B-limfocitákat érinti, ami fokozott megosztottságukhoz és pusztulásához vezet. A Hodgkin-betegségben szenvedő betegek több mint felében a vírus DNS-jét a Reed-Berezovsky-Sternberg tumorsejtek magjaiban találjuk, ami megerősíti a limfociták daganat degenerációjában való részvételét.

Immunhiányos állapotok

Tudományosan bizonyított, hogy a szerzett immunhiányos szindrómás (AIDS) emberek hajlamosak a limfogranulomatózis kialakulására. Először is a fertőzések fokozott kockázatával jár együtt, beleértve az Epstein-Barr vírust. Emellett a humán immundeficiencia vírus (amely AIDS-et okoz) T-limfocitákat alakít ki és fertőz, ami a test tumorellenes védekezésének csökkenéséhez vezet.

A Hodgkin limfóma kialakulásának kockázata is némileg megnövekedett azoknál az embereknél, akik az immunrendszert elnyomó gyógyszereket szednek (a neoplasztikus betegségek kezelésében vagy a szervátültetésekben).

Genetikai hajlam

Hodgkin-betegség tünetei

Ennek a betegségnek a klinikai megnyilvánulása igen változatos. A betegség sokáig tünet nélkül tart, és gyakran a fejlődés későbbi szakaszaiban diagnosztizálható.

Hodgkin-betegség megnyilvánulása:

• duzzadt nyirokcsomók;
• a belső szervek károsodásából eredő tünetek;
• a betegség szisztémás megnyilvánulása.

Limfadenopátia (limfadenopátia)

Hodgkin-betegség első és állandó megnyilvánulása a nyirokcsomók egy vagy több csoportjának növekedése a teljes jólét hátterében. Általában a szubmandibuláris és a nyaki nyirokcsomók elsődlegesen érintettek (az esetek több mint felében megfigyeltek), de a nyirokcsomók axilláris, gége vagy bármely más csoportjának elsődleges károsodása lehetséges. Fokozódnak (gigantikus méretűek), sűrű, rugalmas, általában fájdalommentes, könnyen a bőr alá (nem forrasztva a környező szövetekbe).

A jövőben a folyamat felülről lefelé terjed, befolyásolva a mellkas, a has, a kismedencei szervek, az alsó végtagok nyirokcsomóit. A perifériás nyirokcsomók veresége általában nem jár a beteg egészségi állapotának romlásáig, amíg a méretük nem annyira nő, hogy a szomszédos szöveteket és szerveket összenyomják, ami a megfelelő tünetek megjelenéséhez vezet.

A nyirokcsomó-növekedés leggyakoribb megnyilvánulása a limfogranulomatózisban:

• Köhögés. A hörgők összenyomása esetén jelenik meg, és a köhögésgátlók irritációja következtében jelentkezik. Általában a köhögés száraz, fájdalmas, a hagyományos köhögéscsillapító szerek nem enyhülnek.
• Légszomj. A levegőhiány érzése közvetlenül a tüdőszövet vagy a légcső és a nagy hörgők szorítása következtében alakulhat ki, ami megnehezíti a levegő átjutását a tüdőbe és vissza. A légutak tömörségének súlyosságától függően változó intenzitású vagy nyugalmi állapotban a fizikai terhelés során a légszomj előfordulhat.
• Nyelési rendellenesség. A megnövekedett intrathoracikus nyirokcsomók a nyelőcső lumenét összenyomhatják, megakadályozzák az étel áthaladását. Kezdetben nehéz szilárd és durva ételeket nyelni, és végül (a nyelőcső kifejezett szorításával) - és folyékony ételeket.
• Duzzanat. Az egész testből származó vénás vér a felső és alsó üreges vénákba kerül (a test felső és alsó feléből), amely a szívbe áramlik. Amikor megnyomja a vena cava-t, a vénás nyomás növekedése minden szervben előfordul, amelyből vér folyik bele. Ennek eredményeképpen a folyadék egy része elhagyja az érfalat, és megköti a környező szöveteket, így ödémát képez. A felső vena cava szorítása megnyilvánulhat az arc, a nyak, a kezek duzzanata által. A gyengébb vena cava szorítását a lábak duzzanata és a belső szervek (máj, lép) megnövekedése jellemzi a vérből eredő véráramlás következtében.
• Emésztési zavarok. A bél bizonyos területeinek összenyomása hosszabb ideig tartó táplálékfelismerést eredményez, amely a hasmenés, a székrekedés és a hasmenés (hasmenés) váltakozásában nyilvánul meg. Ezen túlmenően, amikor a véredényeket a belek falaiba szállítják, kialakulhat nekrózisa (szöveti haláluk). Ez akut bélelzáródáshoz vezet, amely sürgős sebészeti beavatkozást igényel.
• Az idegrendszer veresége. Elég ritka jelenség a limfogranulomatózisban. Ennek oka elsősorban a gerincvelő megnagyobbodott nyirokcsomókkal való összenyomása, ami a test bizonyos területein (általában a lábakon, karokon) az érzékenység és a fizikai aktivitás károsodásához vezethet.
• Vese károsodása. Ez a Hodgkin limfóma meglehetősen ritka tünete, amit a lumbális régió duzzadt nyirokcsomói okoznak, és a vese szövetének összenyomását. Ha egy vesét érint, a klinikai tünetek hiányoznak, mivel a második normálisan működik. A kétoldalú nyirokcsomók jelentős növekedése esetén mindkét szerv hatással lehet, ami veseelégtelenség kialakulásához vezet.

A belső szervek károsodása okozta tünetek

Mint minden tumorbetegség, Hodgkin limfóma hajlamos a metasztázisra, vagyis a tumorsejtek bármely testére történő migrációjára (a fent leírt patológiai reakciók kialakulásával és a granulomák kialakulásával).

A belső szervek károsodásának megnyilvánulása lehet:

• Nagyobb máj (hepatomegalia). Ennek a szervnek a veresége a betegek több mint felében megfigyelhető. A patológiás folyamatok kialakulása a májban a méret növekedéséhez vezet. A granulomák bővítése fokozatosan felváltja a normális májsejteket, ami az összes szervfunkció megszakításához vezet.
• Nagyított lép (splenomegalia). Ez a tünet a Hodgkin-betegségben szenvedő betegek körülbelül 30% -ánál jelentkezik, és a betegség későbbi szakaszaira jellemző. A megnagyobbodott lép sűrű, fájdalommentes, és általában nem okoz kényelmetlenséget a betegnek.
• Vér megsértése a csontvelőben. A daganatsejtek csontüregének kolonizációja esetén a vörös csontvelő normál szövetének fokozatos cseréje következhet be, ami a véralvadási funkció megsértéséhez vezet. Ennek a folyamatnak az eredménye lehet az aplasztikus anaemia kialakulása, amelyre jellemző a vér összes celluláris elemének csökkenése.
• A csontrendszer veresége. A csontvelő károsodott hematopoietikus funkciója mellett a daganat metasztázisa maga is a csontszövet károsodásához vezethet. Ennek eredményeként a csontok szerkezete és szilárdsága megszakad, ami az érintett terület fájdalmaként és patológiás törésekként jelentkezik (minimális terhelések hatására keletkezik). A csigolyák testei, a szegycsont, a medence csontjai a leggyakrabban érintettek, ritkábban a bordák, a karok és a lábak hosszú csőcsontjai.
• Győzd le a tüdőt. Az esetek 10-15% -ánál, leggyakrabban a megnagyobbodott nyirokcsomók patológiás folyamatának csírázása következtében. Rendszerint először ez nem jár tünetekkel. A betegség későbbi szakaszaiban a tüdőszövet súlyos elváltozásai, légszomj, köhögés és egyéb légzési elégtelenség jelentkezhetnek.
• Bőrviszketés. Ez a tünet az összes nyirokcsomók és más szervek leukocitáinak számának növekedéséből adódik. Amikor ezek a sejtek elpusztulnak, sok biológiailag aktív anyag szabadul fel belőlük, amelyek közül néhány (hisztamin) égési érzést és fájdalmat okoz a bőr bizonyos területein. A betegség későbbi szakaszaiban a viszketést a bilirubin koncentrációjának a vérben történő növekedése is okozhatja (akkor fordul elő, amikor a májból az epe kiáramlik).

Ezek a tünetek a leggyakoribbak és fontosak a Hodgkin limfóma diagnózisa és kezelése szempontjából. A Hodgkin-betegségben rejlő specifikus granulomák azonban gyakorlatilag bármely emberi szervben képződhetnek, megzavarva annak szerkezetét és működését, amelyek a tünetek széles skálájával jelentkezhetnek.

Ezen megnyilvánulások alapján (valamint a beteg gondos vizsgálata után) a betegség 4 fázisát azonosítják, amelyeket az érintett nyirokcsomók vagy más belső szervek száma határoz meg. A Hodgkin-betegség stádiumának meghatározása rendkívül fontos a kezelés helyes elrendeléséhez és az eredmények előrejelzéséhez.

A tumor folyamat előfordulási fokától függően:

• Én színpad. A nyirokcsomók egyik csoportjának vagy egy nem-limfoid szervnek (máj, tüdő, stb.) Károsodása jellemzi. Ebben a szakaszban a betegség klinikai megnyilvánulásai szinte mindig hiányoznak, és a megnövekedett nyirokcsomók véletlenszerűvé válhatnak a profilaktikus vizsgálat során.
• II. Szakasz. A membrán fölötti vagy alatti nyirokcsomók több csoportja (a mellkasot a hasi szervek között elválasztó légzőszervi izom) érintett, és a nem limfoid szervekben granulomák találhatók. A betegség klinikai megnyilvánulása gyakrabban fordul elő, mint az első szakaszban.
• III. Szakasz. Jellemzője a nyirokcsomók számos csoportjának növekedése a membrán mindkét oldalán, valamint a különböző szervek és szövetek többszörös granuloma jelenléte. A III. Stádiumban lévő betegek abszolút többségében a lép, a máj és a csontvelő érintett.
• VI. Jellemzője egy vagy több belső szerv vagy szövet károsodása, amelynek szerkezete és funkciója kifejezetten megsértette. A kiterjesztett nyirokcsomók ebben a szakaszban az esetek felében kerülnek meghatározásra.

A betegség szisztémás megnyilvánulása

A limfogranulomatózis, mint minden neoplasztikus betegség, az adaptív reakciók megsértéséhez és a test általános kimerüléséhez vezet, amelyet számos tünet jelenléte jellemez.

Hodgkin-betegség szisztémás megnyilvánulása lehet:

• Megnövekedett testhőmérséklet. Ez a betegség egyik legjellemzőbb megnyilvánulása. Általában a hullámszerű hőmérséklet-emelkedés 38-40ºС-ig terjed, amit az izomfájdalom, hidegrázás (hideg és reszketés) kísér, és akár több óráig is tarthat. A hőmérséklet viszonylag gyorsan csökken, és mindig erős izzadás kíséri. Jellemzően a láz lefoglalását néhány naponta rögzítik, azonban a betegség előrehaladtával a köztük lévő időköz lerövidül.
• Gyengeség és fáradtság. Ezek a tünetek általában a betegség III - IV. Ezek előfordulását közvetlenül a tumorsejtek növekedése és fejlődése okozza (amelyek a szervezet tartalékaiból nagy mennyiségű tápanyagot fogyasztanak) és a szervezet védekező rendszereinek aktiválásával (a későbbi kimerüléssel), amelyek célja a tumor elleni küzdelem. A betegek lassúak, állandóan álmosak, nem tolerálják a fizikai aktivitást, a koncentráció gyakran zavar.
• Súlycsökkentés. A rendellenes testsúlycsökkenés 6 hónap alatt több, mint a kezdeti testtömeg 10% -a. Ez a feltétel Hodgkin-betegség végső szakaszaira jellemző, amikor a test kimerült, és számos belső szerv meghibásodása alakul ki. Kezdetben a bőr alatti zsírok eltűnnek a karok és a lábak, majd a has, az arc és a hát. A terminális stádiumokban az izomtömeg csökken. Az általános gyengeség az önkiszolgáló képesség teljes elvesztéséhez vezet. A szervezet tartalékrendszereinek kimerülése és a belső szervek funkcionális elégtelenségének növelése a beteg halálához vezethet.
• Gyakori fertőzések. Az immunrendszer károsodása, valamint a védelmi tartalékok általános kimerülése következtében az emberi testet számos környezeti kórokozóra érzékenyíthetik. Ezt az állapotot súlyosbítja a kemoterápia és a sugárkezelés alkalmazása (amelyeket a betegség kezelésére használnak). Amikor Hodgkin-betegség vírusos betegségeket (herpesz zoster okozta bárányhimlő), gombás fertőzések (kandidozis, cryptococcalis meningitis) és bakteriális fertőzések (tüdőgyulladás és mások) alakulhatnak ki.

Hodgkin-betegség diagnózisa

Hodgkin limfóma diagnosztizálása meglehetősen bonyolult folyamat, amely a betegség legtöbb tünetének nem specifikájához kapcsolódik. Ez az oka a késői diagnózisnak és a kezelés késői kezdetének, ami nem mindig hatékony a betegség utolsó szakaszaiban.

Hodgkin-betegség diagnózisát és kezelését a hematológiai osztály kórházában végzik. A betegség tüneteinek alapos tanulmányozása mellett a hematológus számos további laboratóriumi és műszeres vizsgálatot írhat elő a diagnózis megerősítésére vagy megtagadására.

Hodgkin-betegség diagnosztizálásakor:

• teljes vérszám;
• biokémiai vérvizsgálat;
• műszeres vizsgálati módszerek;
• csontvelő punkció;
• nyirokcsomók szövettani vizsgálata;
• a limfociták immunofenotipizálása.

Teljes vérszám (KLA)

Ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy gyorsan és pontosan meghatározzuk a perifériás vér összetételében bekövetkező változásokat, melyeket maga a tumor folyamat és a szövődmények okozhatnak. A beteg vérének sejtösszetételének elemzését, az egyes típusú sejtek alakját és méretét, százalékos arányát értékeljük.

Fontos megjegyezni, hogy a perifériás vérben a limfogranulomatózis esetében nem figyeltek meg specifikus változásokat a betegség diagnózisának megerősítésére, ezért a KLA-t elsősorban a különböző szervek és testrendszerek funkcionális állapotának meghatározására nevezik ki.

Vérgyűjtési eljárás
A bioanyagot reggel, üres gyomorban gyűjtik össze. Mielőtt vért adna az elemzéshez, meg kell tartani a nehéz fizikai terhelést, a dohányzást és az alkoholfogyasztást. Ha lehetséges, ki kell zárni bármely gyógyszer intramuszkuláris alkalmazását.

Általános elemzéshez használható:

• kapilláris vér (ujjból);
• vénás vér.

A kapillárisvért az alábbiak szerint gyűjtjük:

• A steril kesztyűben lévő nővér kétszer kezeli az injekció helyét egy 70% -os alkoholos oldatba mártott pamut golyóval (a fertőzés megelőzése érdekében).
• Egy speciális scarifier tű áttöri a bőrt az ujjhegy oldalsó felületén (ahol a kapilláris hálózat fejlettebb).
• Az első csepp vér eltávolítása egy száraz pamut tamponnal.
• A szükséges vérmennyiség az üvegcsőbe kerül (a cső nem érintheti a sebfelületet).
• A vérgyűjtés után egy tiszta pamut golyót helyeznek az injekció helyére, amelyet alkohollal is megnedvesítenek (2-3 percig).

A vénás vér összegyűjtése a következő:

• A páciens egy széken ül, és a hátára úgy helyezi a kezét, hogy a könyökcsukló a lehető legszélesebb helyzetben legyen.
• 10-15 cm-rel a könyökterület felett egy gumiszalag kerül alkalmazásra (ez hozzájárul a vénák töltéséhez és elősegíti az eljárást).
• A nővér meghatározza a vénát, ahonnan a vért fogják venni.
• Az injekció helyét kétszer kezeljük 70% -os alkoholos oldatban áztatott pamut golyóval.
• Egy eldobható fecskendő áttöri a bőrt és a vénát. A tűt kb. 30 ° -os szögben kell elhelyezni a bőrfelület felé, csúcsát a váll felé kell irányítani (ez a behelyezés megakadályozza a vérrögképződést a vénában az eljárás után).
• Miután a tű vénában van, a nővér azonnal eltávolítja a tornyot és lassan húzza a fecskendő dugattyúját, és néhány milliliter vénás vért kap (sötét cseresznye színű).
• A szükséges mennyiségű vér összegyűjtése után a bőrt az injekció helyén préseljük egy alkoholos vattapálcával, és eltávolítjuk a tűt.
• A pácienst arra kérik, hogy hajlítsa meg a karját a könyökben (ez segíti a vérzést a lehető leghamarabb megállítani) és üljön a folyosón 10-15 percig, mivel a szédülés az eljárás után lehetséges.

Vérvizsgálat a laboratóriumban
Néhány csepp kapott vért egy üveglemezre helyezünk, speciális festékekkel festjük és mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Ez lehetővé teszi a sejtek alakjának és méretének meghatározását. A bioanyag egy másik része egy speciális hematológiai elemzőbe kerül (ezek a készülékek a legtöbb modern laboratóriumban rendelkezésre állnak), amely automatikusan meghatározza a vizsgált vér mennyiségi és minőségi összetételét.

A lymphogranulomatosisban a vér mikroszkópos vizsgálata nem informatív. A rendkívül ritka esetekben a perifériás vérkenetben a tumorsejtek azonosítása lehetséges.

http://www.polismed.com/articles-limfogranulematoz-01.html