Az ihtózis egy örökletes bőrbetegség, amely hasonló a bőrgyulladáshoz. A patológia a keratinizáció és a testen megjelenő mérlegek jellegzetes megsértése, hasonlóan a halmérlegekhez. Ezért a betegség neve, a görög szóból származik: ichthys - fish.

Az ichtyosis okai

A betegség fő oka a génmutáció, amely a generáción keresztül továbbítható. A tudósok még mindig nem bontakozták fel a betegség alapját képező biokémiai folyamatot. A jellemző tünetek a megnövekedett koleszterinszint, az aminosavak túlzott felhalmozódása, az anyagcsere-rendellenességek. Az ichtyosis által okozott mutáció az anyagcsere folyamatok csökkenéséhez vezet: aktivitásuk csökken, a bőr termoregulációja zavar, és az enzimek részvétele az oxidatív folyamatokban a bőr külső rétegében növekszik. Az ichtyosisban szenvedők szenvednek a pajzsmirigy és a reproduktív mirigyek, a mellékvesék, a verejtékmirigyek működésének nehézségei, a bőr keratinizációjának eltérése, az epidermisz halott sejtjeinek elutasítása, lassítja az A-vitamin felszívódását.

A páciens teste nagyon csúnya, mérlegekkel van borítva, és közöttük felhalmozódik az aminosav komplexek, amelyeket a szervezet nem szívott fel. A stagnáló anyagok a bőrre tömörítő hatást fejtenek ki, aminek következtében a cornized sejtek szorosan összekapcsolódnak az egészséges sejtekkel. A mérlegek szétválasztása súlyos fájdalmat okoz a betegnek.

Az ichtyosis típusai

Többféle típusú ichtyosis van:

• vulgáris (rendes);
• szerpentin;
• gyöngyház (ragyogó);
• tű;
• fekete;
• Lamelláris.

Van egy másik formája az ichtyosisnak, amely külön csoportba sorolható - veleszületett ichtyosis. A magzatban a méhben előfordul, és a bőr normál keratinizációjának megsértésével fejeződik ki. Ez a kóros gyermek születik mindkét szülő gének jelenlétében. A gén specifikus megnyilvánulása azonban nem okozhat 100% -os átvitelt. Általában az ichtyosis veleszületett formája nem egyeztethető össze a gyermek életével.

A vulgáris ichtyosis az ichtyosis leggyakoribb örökölt formája. Általában a pubertás során alakul ki.

Az idős emberekben a fekete ichtyosis alakul ki, amikor a bőr öregedése hajlamos strukturális változásokra és a pigment foltok fokozott kialakulására.

A betegség tünetei különösen kifejezettek a kisgyermekeknél. A szöveti elváltozások nagyon jelentősek, és nem lehet őket észrevenni. A bőr megszárad a faggyútermelés megsértése miatt. A haja a fején elvékonyodik, és kiszárad, száraz és törékeny lesz. A gyerekek nemcsak élettani mutatókban, hanem mentális fejlődésben is lemaradnak a fejlődésük során társaktól. Az immunrendszer gyengül, ami lehetővé teszi a fertőző és gyulladásos betegségek kialakulását.

Az ichtyosis tünetei

Az ichtyosis klinikai tünetei a betegség formájától függenek. A vulgáris ichtyosis a következő tünetekkel rendelkezik:

• száraz bőr;
• érdesség;
• világos szürke vagy sötét szürke mérlegek kialakulása;
• a szarvasdugók megjelenése a hajhagymák alján;

Az ichtyosis más formáiban:

• fekete és barna mérlegek;
• repedések jelennek meg a mérlegek között, ami úgy néz ki, mint a kígyó bőr;
• az érintett területek a háton, a nyakon, az alsó és a felső végtagokon, a hason és a fejbőrön helyezkednek el.

A betegség diagnózisa

A betegség diagnózisa nem nehéz. A bőrgyógyász könnyen diagnosztizálhatja a betegséget. Bizonyos esetekben szövettani vizsgálatokat végeztek annak megerősítésére.

Ichtyosis kezelés

Az Ichtyosisot a dermatológus kezeli a kórházban vagy ambulánsan (a betegség súlyosságától függően).

A pácienst az A, E, B, C vitamin és nikotinsav hosszú ideig nagy dózisú ismételt kurzusokhoz rendelik. Szintén előírtak olyan gyógyszereket, amelyek hozzájárulnak a mérlegek enyhítéséhez (lipotrop hatás). A szervezet rezisztenciájának növelésére mikroelemeket tartalmazó készítményeket, vérplazma transzfúziókat, gamma-globulint, aloe kivonatot írnak elő. Ha a pajzsmirigy vagy a hasnyálmirigy szisztémás elváltozásait észlelik, megfelelő kezelést kell előírni: pajzsmirigy az első esetben és az inzulin a másodikban.

Nagyon súlyos esetekben vagy a betegség veleszületett formája esetén hormonterápiát írnak elő. A normalizálási időszak alatt rutin vizsgálatokat végeznek a beteg általános állapotának megfigyelésére és a szövődmények kialakulásának megelőzésére.

A helyi terápia magában foglalja a kálium-permanganát-oldattal, a sóval, a keményítővel való fürdést és az érintett területek kenését krémmel. A fürdővíz A-vitaminnal, nátrium-kloriddal és karbamiddal telített.

Az érintett területek ultraibolya besugárzása, a tengerben úszás és mérsékelt napozás segít a bőr állapotának javításában. Szulfid- és szén-dioxid-fürdők ajánlottak ichtyosisban szenvedő betegek számára, a dermisben az anyagcsere-folyamatokat serkentve. A remisszióban az iszap és a tőzegiszap megelőző intézkedésekként szerepelnek. A beteg állapotának javulását a szanatórium-kezelések esetében figyelték meg. Otthon a tenger sójával, boraxjával és glicerinnel ellátott fürdővel is ellátogathat. Jobb, ha az ilyen fürdőket váltogatják: egy nap bóráttal és sóval, a másik glicerinnel kombinálva boraxdal. A tűkkel, tea- és szénaporral ellátott fürdők szintén nagyon hatékonyak.

Betegségmegelőzés

Lehetetlen megakadályozni az ichtyosis kialakulását, de a modern orvoslás megakadályozhatja a beteg gyermek születését. A betegség fő megelőzése a házaspárok megfigyelése a genetikai kockázat meghatározására. Azoknál a pároknál, akiknek családjaiban voltak ichtyosis esetek, konzultációkra kerül sor a betegség okainak felvilágosítására és magyarázatára. Néhány pár ellenjavallt, hogy legalább egy szülő terhelt öröklődés esetén gyermekeket kapjon. Az ilyen párok az árvák örökbefogadását javasolják, mivel a beteg gyermek kockázata túl nagy.

A betegség előrejelzése

Sajnos a betegség prognózisa mindig kedvezőtlen. Mert még enyhe formában is fennáll a szisztémás betegségek és az anyagcsere-betegségek előrehaladásának veszélye.

http://iakosmetolog.ru/kozhnye-zabolevaniya/ixtioz.html

Bőrbetegség ichtyosis: okok, tünetek, kezelés

Az "ichtyosis" kifejezés az ihtiosis görög szóból származik (fordítva - hal), és önmagában egyesíti a genetikai bőrproblémák csoportját, melyet a bőr változásai kísérnek. Az ilyen betegeknél a bőr megjelenése hasonlít a halmérlegre vagy a hüllő bőrére. Ezek a változások a genetikai mutációk miatt következnek be, amelyek a bőr keratinizációjának megsértéséhez és a száraz kéregek megjelenéséhez vezetnek.

A bőrgyógyászok körülbelül 40 fajta ichtyosisot ismertettek. Némelyikük meglehetősen gyakori (például a 250-ből egy személynél szokásos ichtyosis vagy vulgáris ichtyosis figyelhető meg), míg mások ritka patológiák (például az ichtyosis lamellar vagy a harlequin ichthyosis). A legtöbb esetben ez a betegség veleszületett, és közvetlenül a születés után vagy gyermekkorban jelenik meg. A megszerzett ichtyosis kevésbé gyakori, nem genetikai rendellenességek miatt, hanem más patológiák miatt.

Ebben a cikkben ismertetjük Önt a fejlődés okairól, a betegség bizonyos formáiról, a tünetekről, az ilyen dermatológiai betegségek diagnosztizálási módszereiről és kezeléséről, mint ichtyosis. Ez az információ hasznos lesz Önnek és szeretteinek, mert ha gyanítja, hogy ennek a patológiának a kialakulása megtörténik, akkor minden szükséges intézkedést időben megtehet.

okok

A veleszületett ichtyosis kialakulásának oka mindig az öröklött gének mutációja. A genetikusok még nem vizsgálták az ilyen génbetegségeket kiváltó tényezőket. Ismert, hogy a mutációk a beteg testének számos biokémiai folyamatában bekövetkezett változáshoz vezetnek, ami a bőr keratinizációjának megsértése. Általában a veleszületett ichtyosis jeleit a gyermek születése után azonnal megfigyelik, de először csak gyermekkorban látják.

A tudósok még nem teljesen tanulmányozták az összes ilyen típusú ihtyosis kialakulásának mechanizmusát, de megállapítást nyert, hogy a génmutáció a fehérje metabolizmusának kudarcát okozza, és az aminosavak és lipidek felhalmozódása a vérben kezdődik. A beteg az összes anyagcsere-folyamat megsértése, növeli a bőr légzésének oxidatív folyamataiban szerepet játszó enzimek aktivitását, a termoreguláció változásait. Ezt követően kialakul a celluláris és humorális immunitás hiánya, csökken a pajzsmirigy, a nemi mirigyek és a mellékvesék aktivitása, és a vitaminok felszívódásának megsértése fejlődik.

Mindezek a kóros változások a cornized bőrréteg lassabb elutasítását eredményezik, és a páciens testén mérlegek jelennek meg, amelyek hasonlítanak a hüllő bőrére vagy halmérlegére. Az aminosavak komplexei felhalmozódnak a kéregek és a mérlegek között, amelyek sűrű ragasztást okoznak a keratinizált bőrterületeknek egymással, és nehezen elválaszthatók a bőrtől, fájdalmas érzéseket okozva a betegben.

Az ichtyosis megszerzett formáját más betegségek provokálják, és többnyire 20 évnél idősebb embereknél jelentkezik. Ezt a patológiát a következő feltételek okozhatják:

• az emésztőrendszer betegségei;
• jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok;
• súlyos betegségek: szarkoidózis, AIDS, lepra, szisztémás lupus erythematosus, pellagra, hypothyreosis stb.;
• krónikus hipo és avitaminózis (különösen az A-vitamin);
• bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása: nikotinsav, butirofenon, triparanol, stb.

Az ichtyosis formái

Jelenleg nincs egyetlen besorolás az ichtyosisra. A patológia a következő paraméterek szerint osztályozható:

• a genetikai tényezőre;
• a bőr változásainak jellege;
• súlyosság szerint.

A genetikai tényező szerint a következő betegségformákat különböztetjük meg:

• öröklődés okozta ichtyosis;
• az örökletes szindrómák hátterében megjelenő ichtyosis;
• Megszerzett ichtyosis-szerű betegségek, gyógyszerek vagy hipovitaminózis által okozott állapotok.

A bőrváltozások természetéből adódóan megkülönböztetik az ilyen típusú ihtózist:

• egyszerű (vagy vulgáris) - az élet első 2-3 évében alakul ki, súlyos bőrszárazságot, szürkés skála megjelenését mutatja (egyszerű fajták vannak: egyszerű, fehér, fényes, bullo, lichenous, szerpentin, hackney, fekete, kanos);
• tüskés - tűk vagy tüskék formájában megjelenő kanos formációk megjelenése;
• lamelláris - az újszülött testén sárgásbarna fólia van, amely kollódiumra emlékeztet;
• a testen lineáris burkolat - gyűrű alakú eritéma-területek jelennek meg, amelyeket a hámlásban rózsaszínű görgők vesznek körül a lemezek formájában (az ilyen bőrelváltozások körvonalai idővel változhatnak);
• az egyoldalú - a test egyik felén található bőrváltozás, a betegség cisztás vese- és többszörös csontdeficitokkal jár;
• a follikuláris (vagy a Darya-betegség) ritka betegség, amelyhez a hornyos noduláris kitörések és a keratinizáció megjelenése (körülbelül az élet második évtizedében) a test seborréás területein (templomok, homlok, nasolabialis ráncok, fejbőr, hát stb.) t nagyobb területeken megfigyelhető változások, a tenyéren és a talpokon hyperkeratosis területek jelennek meg, a patológiát gyakran mentális retardáció, endokrin rendellenességek és a tüdő és a csont cisztás elváltozásai kísérik;
• X-kapcsolt - megfigyelhető a szülés pillanatától, néha Kalman-szindrómával kombinálva, csak a fiúkban nyilvánul meg (a lányok egy mutált gén hordozói), a bőrváltozások kiterjedtebbek és kifejezettebbek (mint az ichtyosis), cryptorchidizmus, hipogonadizmus figyelhető meg, mentális retardáció, szaruhártya-zavar, csontrendszeri rendellenességek, mikrocefalia és egyéb fejlődési rendellenességek;
• a magzat (gyümölcs-Harlequin) ichtyosis - a betegség egyik legsúlyosabb formája (a gyermekek közvetlenül a születés után vagy az első élethetekben halnak meg), 4-5 hónapos magzati fejlődésben alakulnak ki, a születéskor a gyermek bőrén nagyon száraz és vastag bőrhéj jelenik meg a fülek, az orr és a szemhéjak evolúciója kifejezetten deformálódik, a végtagok deformálódnak, gyakran észlelhetők a belső szervek elmaradásának jelei;
• epidermolitikus - a veleszületett ichthyosis egyik legsúlyosabb formája, az újszülött bőrének fényes vörös színe van (mint a forró víz az égés után), a legkisebb érintésnél a bőr felborul, a bőr vastag és fehér a lábakon és tenyéren, 3-4 évvel a bőrön. az ízületek koncentrikus fésűkagylót képezhetnek, a betegség gyakran halálos.

A kurzus súlyossága szerint az ichtyosis ilyen formái elkülönülnek:

• nehéz - az elkeseredett koraszülött, és az élet első napjaiban meghal;
• mérsékelt - a betegségek kompatibilisek az élettel;
• későn - a betegség első megnyilvánulása az első 2-3 hónapban vagy az 1-5 éves életkorban jelentkezik.

tünetek

Az ichtyosis klinikai képét nagyrészt a betegség formája határozza meg. Cikkünkben részletesen megvizsgáljuk a leggyakoribb típusú, szokásos (vagy vulgáris) ichtyosis tüneteit.

A legtöbb esetben ennek a patológiának az első jelei 1 vagy 2-3 évesen jelentkeznek. Néha egy kicsit korábban érezhetik magukat, de soha nem jelennek meg a 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél (valószínűleg ez az újszülöttek és az idősebb korú gyerekek anyagcsere-folyamatainak sajátosságai miatt).

Az ichthyosis vulgaris első tünetei a száraz bőr és az érdesség jelei. Ezt követően a bőr ezen területei vastagabbak, és kis, szorosan illeszkedő, fehéres vagy szürke-fekete színű pelyhek borítják. A mérleg mérete és megjelenése eltérő lehet, és természetük határozza meg az ichthyosis vulgaris (bullous, fényes, fekete, szerpentin, abortív, fehér, tű stb.) Típusát. A betegség ilyen megnyilvánulásának súlyossága is rendkívül enyhe és rendkívül súlyos lehet.

A bőr változása mindig az arcán figyelhető meg (különösen az arcokon és a homlokán), a végtagok külső felületén és a hát alsó részén, de szinte soha nem található a nagy hajtások (hónalj, ágyék vagy fenék között) területén. A pelyhek egymásra helyezkedhetnek, és zavarhatják a faggyúmirigyek normális működését (néha a munkájuk teljesen leállt). A bőr érintett területein azonban soha nem jelentkeznek gyulladásos folyamatok (bőrpír, duzzanat stb.).

A páciens vizsgálatakor az ajkak piros szegélyének változása feltűnő. A bőr szárazsága és a nagyszámú kifejezett mérleg jelenléte nagyon érzékelhető ezen a területen. Az ilyen betegek tenyerében nyálkahártya hámlása és a bőrminta erős súlyossága van.

A haj és a körmök esetében nem figyelhető meg a vulgáris ichtyosisban bekövetkező bőrváltozások (ez a sérülés a gombás fertőzésekre jellemzőbb). Az ilyen betegek esetében a haj fokozott törékenysége és elvékonyodása jellemző, egyes területeken teljesen eleshetnek. Megfigyelhető a körmök szárazsága, unalmassága és lebomlása, valamint a többszörös fogszuvasodás gyors előrehaladása.

A beteg gyermek általános állapotát nem mindig zavarják, és csak a kisgyermekeknél tapasztalt nagyméretű bőrváltozások figyelhetők meg. A fiatal betegeknél gyakran törékeny testet észlelnek, nem kapnak súlyt és lemaradnak. Néha a gyermek mentális retardációt tapasztalhat.

Az ichtyosisban szenvedő betegeknél az immunitás csökken, és gyakran különböző gyulladásos betegségek (tüdőgyulladás, középfülgyulladás, neurodermatitis, psoriasis, gennyes bőrelváltozások, ekcéma vagy gombás betegségek) szenvednek. Ezt követően az immunrendszeri rendellenességek különböző allergiás reakciók kialakulásához vezethetnek.

A szokásos ichtyosisos betegeknél a betegség előrehaladtával különböző patológiák figyelhetők meg, amelyeket az anyagcsere zavarok okoznak. Ezek a következők:

• az A és E vitaminok felszívódásában bekövetkező rendellenességek;
• megnövekedett koleszterinszint;
• májbetegség;
• az érelmeszesedés, a magas vérnyomás és a szív-érrendszer egyéb kórképei;
• a pajzsmirigy hipofunkciója stb.

Az ichtyosisban szenvedő betegeknél megfigyelhetőek a látásszervek rendellenességei:

• krónikus retinitis és kötőhártya-gyulladás;
• a rövidlátásra való hajlam;
• "éjszakai vakság".

A vulgáris ichtyosis legjelentősebb tünetei 9-10 éves gyermekeknél. A jövőben a gyermek testének és sok anyagcsere-folyamatának jelentős, a pubertáshoz kapcsolódó szerkezetátalakítása megy végbe, és a betegség tüneteinek súlyossága változhat.

Az egyik jellemző a vulgáris ichtyosisra jellemző: nyáron a beteg gyermekek többségében javulás figyelhető meg. Ez annak köszönhető, hogy a napenergia aktivitása megnövekedett, és elegendő vitamin és ásványi anyag bevitele van az élelmiszerből. Ez az, amiért az ilyen betegek (különösen nyáron) hosszú tartózkodást mutatnak a friss levegőben, és elegendő mennyiségű friss zöldséget és gyümölcsöt tartalmaznak az étrendben.

A fiúk és a lányok esetében is szokásos ichtyosis lehet. A jövőben ezt a betegséget autoszomális domináns elv alapján továbbítják gyermekeiknek, azaz ha az egyik szülő egy mutált gén hordozója, akkor a gyermeke majdnem 100% -a valószínűleg örökli ezt a patológiát.

diagnosztika

A legtöbb esetben az ichtyosis diagnózisa nem nehéz. Ennek elvégzéséhez elegendő, ha a bőrgyógyász megvizsgálja a pácienst és elvégzi a bőrminta szövettani vizsgálatát.

Ha gyanítod, hogy a Harlequin öröklődésének vagy ichthyosisának veleszületett formája van, a várandós nőkről kimutatták, hogy amnion folyadékot és magzati bőrtartalmat vizsgálnak (a terhesség 19-21 hetében). A "Harlequin Fetus" diagnózisának megerősítésekor az abortuszt jelzik.

kezelés

Az ichtyosis genetikai formái nem alkalmasak a teljes gyógyításra, és ennek a bőrgyógyászati ​​betegségnek a megszerzett formáival a pácienst a fő betegséggel kezelik. Jelenleg kutatások folynak, amelyek célja olyan gyógyszerek létrehozása, amelyek képesek lennének befolyásolni a megváltozott géneket és hozzájárulni azok helyreállításához. Lehetséges, hogy létrehozásuk lehetővé teszi, hogy az örökletes ichtyosis formájú betegek megszabaduljanak ebből a kellemetlen és súlyos betegségből.

Az ichtyosis minden formájának kezelését bőrgyógyász végzi. A beteg kórházi kezelésének szükségességét a klinikai eset súlyossága határozza meg.

Az alábbi gyógyszerek felírhatók az örökletes ichtyosis különböző formáival rendelkező betegek számára:

• A, C, E és B csoport;
• nikotinsav;
• hormonális gyógyszerek: inzulin, pajzsmirigy hormonok, glükokortikoszteroidok (vényköteles);
• ásványi kiegészítők káliummal, fitinnel, vasval;
• készítmények aloe;
• immunmoduláló szerek;
• plazma transzfúziók és gamma-globulin beadása;
• antibiotikumok (másodlagos fertőzéshez);
• retinol olajoldata (cseppek formájában, amikor szemhéj inverzió).

Helyi kezelés esetén ichtyosisos betegeket lehet felírni:

• speciális termékek használata általános higiéniai és bőrápoláshoz: gél, krém és sampon Losterin;
• lipotrop hatóanyagok lipamiddal és U-vitaminnal;
• kálium-permanganátos fürdő, kamilla, cickafarkú vagy zsálya főzése;
• baba krém alkalmazása A-vitaminnal;
• terápiás só-, szén- és keményítőfürdők;
• krémek alkalmazása AEvit, karbamid, vinil és nátrium-klorid (felnőttek) számára;
• sárterápia;
• ultraibolya besugárzás (szuberitemális dózisokban);
• alga, víz vagy más tengeri termékek expozíciója.

Az orvos javasolhatja a páciensnek, hogy használjon néhány népi gyógyszert az ichtyosis kezelésére:

• a csalán, a zabmagok, a cseresznye virágok, a hegyi kőris és a horsetail fű, az anyahajó és a vadon termő csalán infúziójának befogadása;
• a gyógynövények infúziójának befogadása a Leonurus-i fűből, tansy-ből, dagályról, horsetailból és búzafű gyökereiből;
• kenőcs Hypericum olaj, viasz, propolisz, terpentin, vérfű és vaj alapján;
• fürdők gyógynövényekkel (tűk, tea, körömvirág, szénapor stb.);
• fürdő, szóda, borax és glicerin, só és borax.

Az ichtyosis kezelési tervét minden egyes betegre külön-külön készítik el, és a betegség formájától és súlyosságától függ. A bonyolult általános és helyi terápia mellett a pszichológussal való munka az ilyen betegek és családjaik számára is megmutatkozik, mivel ez a betegség mindig pszichológiai egyensúlytalansághoz kapcsolódik. A stressz, a belső tapasztalatok és a társadalomtól való elidegenítéssel kapcsolatos problémák időben történő megszüntetése viszont nemcsak a pszichiára, hanem a beteg általános állapotára is pozitív hatást fejt ki. A tartós pszichológiai támogatás megakadályozza a betegség gyorsabb előrehaladását, amit a kedvezőtlen érzelmi háttér okozhat.

A legtöbb esetben az ichtyosis prognózisa kedvezőtlen, mivel a betegség enyhe lefolyása esetén a betegnek gyakran szisztémás kórképei vannak, és az anyagcsere-zavarok előrehaladása komplikációk kialakulásához vezet. Az örökletes formák megakadályozásának egyetlen módja a terhességi tervezés, azzal a feltétellel, hogy az ilyen patológiával járó gyermek kockázata kötelező.

Azok a párok, amelyekben a szülők egyikében megfigyelték ezt a patológiát, a saját gyermekeik megtagadását, az adományozó anyagot (tojást vagy spermát) használó IVF szolgáltatásokat vagy az örökbefogadást javasolják.

Ha magzati rendellenességeket észlelnek már a terhesség alatt, a nőnek mesterséges megszakítása javasolt.

Melyik orvos kapcsolatba lép

A betegség első jelei - a bőr változásai - forduljon a bőrgyógyászhoz. Szükség esetén diagnosztizálni fogja a konzultációkat más szakemberekkel: egy immunológus, egy endokrinológus, egy szemész, egy pszichológus.

http://myfamilydoctor.ru/zabolevanie-kozhi- ixtioz-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-lechenie /

ichthyosis

Az Ichtyosis örökletes bőrbetegség, amely dermatosisként jelentkezik. Jellemzője a keratinizáció diffúz zavarása, és a bőrön lévő mérlegek formájában jelenik meg, amelyek hasonlítanak a halmérlegekhez. Az ichtyosis fő oka egy génmutáció, amelynek öröklődő biokémia még nem tisztázott. A fehérje anyagcseréjének megsértése, amikor az aminosavak felhalmozódnak a vérben, és a zsír metabolizmus rendellenességei, amelyek a koleszterinszint emelkedésében nyilvánulnak meg, az ichtyosishoz vezető génmutáció fő megnyilvánulása.

ichthyosis

Az Ichtyosis örökletes bőrbetegség, amely dermatosisként jelentkezik. Jellemzője a keratinizáció diffúz zavarása, és a bőrön lévő mérlegek formájában jelenik meg, amelyek hasonlítanak a halmérlegekhez.

Az ichtyosis okai és mechanizmusa

Az ichtyosis fő oka egy génmutáció, amelynek öröklődő biokémia még nem tisztázott. A fehérje anyagcseréjének megsértése, amikor az aminosavak felhalmozódnak a vérben, és a zsír metabolizmus rendellenességei, amelyek a koleszterinszint emelkedésében nyilvánulnak meg, az ichtyosishoz vezető génmutáció fő megnyilvánulása.

Az összes anyagcsere-folyamat csökken, a testhőmérséklet szabályozása zavart, az enzimek aktivitása pedig a bőr légzésének oxidatív folyamataiban nő. Azoknál a génmutációjú betegeknél, akik az ichtyosis okát okozzák, a pajzsmirigy, a mellékvese és a nemi mirigyek azonnal növekszenek, vagy a humorális és sejtes immunitás hiányosságai azonnal növekednek. Az A-vitamin felszívódásának megsértése, a verejtékmirigyek csökkent funkciói és a hiperkeratózis irányában a bőr keratinizációjának megsértése, mivel a keratin túlzott mértékű, módosított szerkezettel rendelkezik, amely az epidermisz stratum corneum folyamatának lassulásával és ichtyosis kialakulásával együtt. Az ichtyosisban az aminosav komplexek felhalmozódnak a mérlegek között, amelyek cementáló hatásúak, ezért a mérlegek szorosan kapcsolódnak egymáshoz, és a testtől való elválasztás rendkívül fájdalmas.

Az ichtyosis klinikai megnyilvánulása

A közös vagy vulgáris ichtyosis három éves korban fordul elő, de általában az élet harmadik hónapjáig diagnosztizálódik. Ez az ichtyosis legelterjedtebb formája, amelyet autoszomális domináns módon örökölnek. Először a bőr kiszárad és durva lesz, majd kis fehéres vagy szürke-fekete mérlegekkel van borítva, szorosan egymás mellett. Az ichtyosisban a könyökek, a popliteal fossae, az axilláris régió és az ágyék területét nem befolyásolja.

A tenyéren mucoid peeling jelenik meg, a bőr mintázata kifejeződik. Az ichtyosis súlyossága attól függ, hogy a génmutáció milyen mély, esetleg abortív, amikor az ichtyosis egyetlen megnyilvánulása a bőr szárazsága és enyhe hámlása az extensor felületeken.

Az ichtyosisban a haj, a fogak és a körmök dystrofikus változásoknak vannak kitéve. Száraz, törékeny haj jellemzi, a körmök lebomlanak és hámlasztják, többszörös fogszuvasodás jön létre. Az ichtyosisot gyakran gyakran károsítja a szem - a krónikus kötőhártya-gyulladás és a retinitis. Az ichtyosisos betegek örökletes hajlamot mutatnak a rövidlátásra, amely gyermekkorban jelentkezik. Mivel az immunitás csökken, az allergiás betegségek és a gennyes fertőzések állandóak. Később a belső szervek működésének zavarai, leggyakrabban a szív-érrendszeri elégtelenség és a májbetegségek figyelhetők meg.

A recesszív ichtyosis csak férfiaknál fordul elő, bár az X kromoszómán öröklődik, és abban különbözik, hogy a betegség oka a placenta enzimek hibája. A klinikai megnyilvánulások az élet második hetében jelentkeznek, kevésbé gyakran a születés után. A bőre hornyos rétegei nagy, sűrű fekete-barna mérlegekként hasonlítanak és hasonlítanak a pajzsokhoz. A mérlegek közötti bőrt repedések borítják, mert hasonló a krokodil vagy egy kígyó bőréhez. A recesszív ichtyosisos gyermekeknél gyakran megfigyelhető a mentális retardáció, a vázszerkezet rendellenességei és az epilepszia. A fiatalkori szürkehályog és hipogonadizmus az esetek 10-12% -ában fordul elő.

A veleszületett ichtyosis 4-5 hónapos hónapban fejlõdik a méhben. Születéskor a baba bőre vastag, hornyos, szürke-fekete színű pajzsokkal van borítva. A veleszületett ichtyosis esetében a skála legfeljebb 1 cm vastagságú lehet, a mérlegek eltérő formájúak, sima vagy szaggatottak, a köztük lévő bőr borításokkal és repedésekkel van borítva. A sűrű, jól tapadt mérlegek miatt a gyermek szája nyúlik vagy szűkült, hogy a táplálócső alig haladjon. A nyílások deformálódnak és kanos mérlegekkel vannak kitöltve, a szemhéjak a nyújtás következtében csavarodnak. Majdnem minden csecsemőnek csontrendszeri rendellenessége van - a lábtér, a talpfutás, a sok veleszületett ichthyosisban szenvedő gyermeknek a lábán és a tenyéren van interdigitális csomópontja, néha nincsenek körmök. A terhesség gyakran korai, a csecsemőszám aránya meglehetősen magas. Mivel vannak olyan rendellenességek, amelyek összeegyeztethetetlenek az életkel, a legtöbb gyermek, aki az ihtyosis veleszületett formájával rendelkezik, az élet első napjaiban hal meg.

Az epidermolitikus ichtyosis a veleszületett ichtyosis egyik formája. A bébi bőr fényes vörös, mint a forró víz. Nikolszkij-szindróma pozitív, mint az újszülöttek pemphigus-ban - enyhe érintéssel az epidermális mérlegek elutasítása történik. A pálmákon és a fehér talpokon lévő bőr jelentősen sűrűbb. Bizonyos esetekben az ichtyosis epidermolitikus formája lehet a vér és a nyálkahártya vérzése. Ez kedvezőtlen jel, ha a vérzés bekapcsolódik, akkor a gyerekek gyakran halnak meg. Az ichtyosis könnyebb klinikai megnyilvánulásaival a hólyagok idővel kevésbé válnak, de az élet folyamán a betegség kitörések formájában visszatér, míg az ichtyosis idején a hőmérséklet gyakran emelkedik. A negyedik életévre a test egyes részein a kanos rétegek vastag piszkos-szürke mérlegek formájában jelennek meg, amelyek elsősorban a természetes bőrráncok helyén helyezkednek el.

Gyakran az idegrendszeri, az endokrin és egyéb testrendszerekben, a veleszületett ichthyosisban szenvedő gyermekeknél a hibákat oligofrénia, spasztikus paralízis diagnosztizálja, amelyet a fitánsav felhalmozódása okoz a szövetekben. Polineuropathia, anaemia, infantilizmus bonyolítja az ichtyosis lefolyását. A halálozás aránya nagyon magas az egyidejű komplikációk és a kapcsolódó betegségek miatt.

Az ichtyosis diagnózisa

A legtöbb esetben a klinikai tünetek elegendőek az ichtyosis diagnosztizálásához. A veleszületett formákban különbséget kell tenni az erythermodermától és más betegségektől. A bőr szövettani vizsgálata megerősíti a diagnózist.

Az ichtyosis kezelése és megelőzése

Az ichtyosis kezelése a súlyosságtól függően járóbeteg vagy kórházban történik. Az A, E, B csoport, C-vitamin és nikotinsav nagy dózisú vitaminjait hosszú, ismételt kurzusok írják elő. A lipotróp hatású gyógyszerek lágyítják a mérlegeket. Ezek a lipamidot és az U-vitamint tartalmazó készítmények. A plazma transzfúziók, a gamma-globulin, a vasat és a kalciumot tartalmazó készítmények, valamint az aloe kivonat stimulálják az immunitást. Ha hypothyreosis kialakulásával a pajzsmirigy elváltozásai jelentkeznek, akkor a pajzsmirigy jelzett, és a hasnyálmirigy hipofunkciós inzulinja látható.

Súlyos esetekben és veleszületett ichtyosis esetén a hormonterápiát azonnal felírják, ha a szemhéjak kiürülnek, a szemébe egy retinol-acetát olajoldat kerül. Miután az állapot normalizálódott, a hormonális gyógyszerek dózisa lassan csökken, hogy teljesen megszűnjön. A remisszió során rendszeresen vérvizsgálatokat végeznek a beteg általános állapotának megfigyelésére és a szövődmények kialakulásának megelőzésére. A szoptató anyák mindegyikét a vitaminok, mint ichtyosis gyermekek.

A helyi terápia a kálium-permanganát oldattal közös fürdő felvétele és a bőr kenőzsírja A-vitamin kiegészítéssel, a só- és keményítő, az általános vagy a helyi fürdők az ichtyosisos felnőtt betegek számára, a lokalizációs folyamattól függően. Az A-vitamin, a nátrium-klorid és a karbamid hozzáadódik a vízhez.

Az ultraibolya besugárzás a szuberitális dózisokban, a magas terápiában és a helioterápiában, a szulfid- és szén-dioxid-fürdőkben található üdülőhelyek stimulálják az anyagcsere folyamatokat a bőrben. A hideg és a tőzeghomok alkalmazása már az ichthososis recidiválódási szakaszában és megelőző intézkedésként ajánlott. Az aromás retinoidok a dermis sejtjeinek munkájának helyreállítása és az anyagcsere-folyamatok normalizálása miatt nemrégiben elterjedtek az ichtyosis kezelésében.

Az ichtyosis prognózisa mindig kedvezőtlen, mivel még a betegség enyhébb formáiban is szisztémás patológiák hozzáadása és az anyagcsere-betegségek előrehaladása komplikációkhoz vezet. Az ichtyosis fő megelőzése a genetikai kockázat mértékének meghatározása a terhesség előtti tanácsadás. Ha a magzati folyadék elemzésével magzati ichthyosis észlelhető, az abortusz ajánlott. Azok a párok, akiknek nagy a kockázata annak, hogy gyermeke legyen az ichtyosis, jobb, ha tartózkodnak a terhességtől az árvák bevezetése mellett.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Mi a bőr ichtyosis - hogyan kell kezelni, okokat, típusokat és fényképeket

Az Ichtyosis olyan genetikailag okozott betegség, amelyben a bőr túlzott keratinizációja figyelhető meg. Ennek eredményeként olyan lesz, mint a halmérleg. A tünetek elsősorban gyermekcipőben vagy gyermekkorban fordulnak elő. A betegeknél a mellékvesék gyakran zavarnak és az immunrendszer gyengül. Az érintett területeken csökken az izzadság és a faggyúmirigyek működése, így a bőr folyamatosan kiszárad.

Az ichtyosis okai

A bőr ichtyosisát örökletes génmutáció okozza. Jellemzője a fehérjék és a lipidek metabolizmusának megsértése. Ennek eredményeképpen csökken a szervezetben a metabolikus folyamatok intenzitása, és nő a bőr légzése. Néha a betegség kialakulását belső szervek patológiája okozhatja:

• pajzsmirigy-diszfunkció;
• a mellékvesék és a vérképző szervek betegségei;
• az életkorral kapcsolatos bőrváltozások;
• hypovitaminosis.

Az ichtyosis típusai és a betegség tünetei

A bőr veleszületett ichthosisa

1. Egyszerű (vulgáris) ichtyosis - ez a forma 2-3 hónapos és 3-4 év közötti gyermekek körében található. A bőr kiszáradásával és kis fehér-szürke skála megjelenésével bizonyítható. A kézen és a lábakon a hajtások megjelennek, és erős hámlás van. Az egyszerű ichtyosisban bekövetkező sérülések nem vonatkoznak a hónaljra, az ágyékra, a poplitealisra és a könyök hajlítására. A betegségnek ez a formája számos alfajjal rendelkezik:
   • Enyhe ichtyosis vagy xerodermia: a bőr száraz, a hámlás gyenge.
   • Ragyogó ichthyosis esetén a karokon és a lábakon mérlegek jelennek meg, amelyek mozaiknak tűnnek.
   • A fehér ichtyosis kíséri a kis fehér lisztű mérlegek megjelenését.
   • Bullous - hólyagok jelennek meg a bőrön.
   • Serpentin - jellemzi a sűrű, hornyos elválasztott hornyos mérlegek megjelenését.
   • A szarv alakú - mérlegek a bőrfelület fölé nyúlnak.
   • A zuzmó - a zuzmóhoz hasonlóan - kisméretű kitörések jelennek meg.
2. Recesszív (X-kapcsolt) ichtyosis - csak férfi újszülöttek betegek. Nagy, sötét színű pelyhek jelennek meg a bőrön, és szilárdan csatlakoznak a felülethez. Télen a betegség súlyosbodik, és a felnövés folyamatában a tünetek nőnek. A betegség ilyen formájú fiúk gyakran mentálisan késleltetettek.
3. Lineáris ichtyosis - a bőrön vöröses bőrű bőrpírok és közepesen hámló foltok.
4. Harlequin ichthyosis (magzati ichthyosis) - a tünetek 4-5 hónapos intrauterin fejlődést mutatnak. Az újszülött bőrét vastag, szorosan összekapcsolt, sötét szürke színű pajzsok borítják. Feszítik vagy szorosan összenyomják a baba száját, megakadályozzák a normál táplálást. A hallójárat és az auricles deformálódnak. Lehetnek rendellenességek a csontváz kialakulásában - a karok és a lábak görbülete, az ujjak az ujjakon. A betegség ezen formájában gyakran megfigyelhető a szülés, vagy a gyermekek a születés után hamar meghalnak.
5. Epidermolitikus ichtyosis - gyakran veleszületett, bőr bíbor, mintha egy égés után. Még a gyenge érintés a felső réteg leválását okozza a sebek kialakulásával. A lábakon és a kezeken a bőr fehéríti és megvastagodik. Súlyos a bőrvérzés. A sérülések fokozatosan eltűnhetnek, de a visszaesések az élet során lehetségesek. 3-4 évvel a bőrben a bőrráncok területén (cirkusz, popliteal és könyökhajlítás) vastag, sötét szürke színskálák jelennek meg.
6. Lamelláris ichtyosis

A betegek gyakran járnak együtt:

• szívelégtelenség;
• májbetegség;
• allergiák;
• gyakori gennyes fertőzések;
• törékeny haj és körmök;
• caries;
• mentális retardáció;
• polyneuropathia;

Ichtyosis kezelés

A betegség okának kiküszöbölésére és a teljes gyógyulásra irányuló specifikus terápiát nem fejlesztették ki. A kezelés bőrápolást, a tünetek kiküszöbölését és az egyidejű betegségek kezelését jelenti. A test általános erősödéséhez és az ellenállás fokozásához vitaminkészítmények és immunstimulánsok képzése történik.

A beteg állapotának enyhítésére az érintett területeket meg kell nedvesíteni. Ehhez a zuhany után a zsíros krémeket retinollal és olívaolajjal kell felhordani a bőrre. Rendszeresen látogasson el üdülőhelyekre, vagy vegyen fürdőket tengeri sóval, szódával vagy keményítővel. A súlyosbodás pillanataiban, fürdés közben adhatunk tűt, teát és szénát. A szisztémás antibiotikumokat használó fertőző szövődmények leküzdése.

A betegség kezelésében fontos szerepet játszik a társadalmi-pszichológiai adaptáció. Az ichtyosisban szenvedő emberek nehezebb munkát találni, mivel a terhelések, a szél, a nap, a túlterhelés ellenjavallt. A gyermekek Ichtyosis sok pszichológiai problémát okoz - nehéz lehet, hogy alkalmazkodjanak a társadalomhoz, gyakran szokatlan megjelenésük miatt komplexeket tapasztalnak. A képzett pszichológus, a rokonok és a csapat támogatása segít megoldani az ilyen problémákat. Erős idegfeszültség esetén ajánlott a nyugtatók és antidepresszánsok alkalmazása.

A népi jogorvoslatok kezelése

Az alternatív gyógyászat számos hatékony receptet kínál az ichtyosis kezelésére:

• 500 g vajat olvasztunk egy serpenyőben, adjunk hozzá 200 g fenyőgumi és 10 percig hagyjuk a tüzet. Finoman aprítsuk 30 g gyógynövénygyökér és dobjunk forró készítményt. További 5 perc múlva öntsük az edénybe 1 liter Hypericum olajat, és öntsünk 60 g porított krétát. Öblítsük le a készítményt a tűzön 2,5 órán át, adjunk hozzá 50 g nyúlhártyát, még egy fél órát, hogy alacsony hőmérsékleten pároljuk, majd távolítsuk el és hűtjük. 12 óra elteltével ismét forraljuk fel és feszítsük meg. A kapott kompozíció az érintett bőr kezelésére naponta 2-3 alkalommal.
• Keverjük össze és vágjuk 20 g cseresznyefa virágot, 10 g szívfűzőt, 20 g gyümölcstorta, 40 g búzafű gyökerét és 10 g zsemlét. Egy 2 pohár főtt vízzel töltött szerkezet betöltéséhez, hogy tartsa egy órát és szűrje. Igyon egy pohár harmadát naponta 3-szor, tanfolyamokat havonta egy hét szünetben.
• Igyon 20-30 csepp Aralia tinktúrát naponta kétszer, étkezés előtt, 1-2 hónapig.

Az ichtyosis megelőzése és előrejelzése

Elsődleges megelőzés hiányzik. Ha a családban lévő házastársak közül legalább az egyiknek jódosodása van, akkor a terhesség megtervezése előtt orvosi és genetikai tanácsadás szükséges. Ha a magzatban a betegség veleszületett formáját észlelik, a terhességet meg kell szakítani.

A gyógyulás prognózisa rossz, az élet prognózisa a betegség formájától függ. Egyszerű, lamelláris és recesszív ichtyosis esetén kedvező. A magas halálozási valószínűség más formáival.

http://medictime.ru/ixtioz-kozhi-prichiny-vidy-metody-lecheniya/

Ichthyosis. A patológia okai, tünetei, tünetei, diagnózisa és kezelése

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

Az Ichtyosis örökletes bőrbetegségek csoportja. Ennek a betegségnek a fő megnyilvánulása a keratinizáció (a szaruhártya-epitélium kialakulása) folyamatának megsértése. Az ichtyosisra jellemző a betegség korai kezdete (az élet első három évében). Az Ichtyosis a bőr túlzott hámlásához vezet, ami úgy néz ki, mint a halmérleg (a görög Ichthys - "hal"). Az ichtyosis tüneteinek súlyossága nagymértékben változhat. Néha az ichtyosis megnyilvánulása nem okoz gyakorlati kényelmetlenséget, és egy személy képes élni velük egész életében. Néhány esetben azonban a veleszületett ichtyosis jelentős károkat okozhat a gyermek bőrének, ami halált okozhat (magzati ichthyosis).

Az ichtyosis különböző formái a genetikai mutációk eredményeképpen fordulnak elő, amelyek még mindig nem teljesen ismertek. Nemrégiben ennek a betegségnek az összefüggésében az A-vitamin hiánya, valamint az endokrin rendszer különböző betegségei nagyon fontosak. Ennek a betegségnek a kóros folyamatának alapja a keratin (bőrfehérje) túlzott termelése.

Érdekes tények

• Az ichtyosis körülbelül 30 klinikai formája van;
• Ritkán az ichtyosis lehet szerzett, nem veleszületett betegség;
• A haj, a körmök és a fogak dystrofikus változásai jellemzőek az ichtyosisra;
• Amikor az ichtyosis gyakran fertőző betegségeket észlel;
• Egyes esetekben az ichtyosis a retina elváltozásához vezethet;
• A vulgáris ichtyosis az ichtyosis leggyakoribb formája. A statisztikák szerint ez a forma az esetek 80-95% -ában található.
• A leggyakrabban 12 és 50 héttel a születés után jön létre.

A bőr és a bőr mirigyeinek szerkezete

A bőr a legkülső akadály, amely közvetlenül érintkezik a környezettel. A bőr mérete meghaladja az emberi test többi szervét. Egy átlagos személynél a bőrfelület 2 négyzetmétert ér el, és a súlya meghaladhatja az 5 kg-ot.

A bőr számos különböző funkciót lát el. Megvédi a mögöttes szövetet az agresszió különböző tényezőinek hatásaitól. Az érintetlen bőr áthatolhatatlan a legtöbb kórokozó baktérium, valamint a különböző mérgező anyagok ellen. A bőrben lévő ultraibolya sugárzás hatására a D-vitamin (kolecalciferol) szintézise az emberi szervezetben a kalcium és a foszfor metabolizmusának szabályozásához szükséges. A bőr a víz-só egyensúlyban is részt vesz. A bőr és a bőr kiegészítők (bőrszármazékok) keratinizációjának genetikai rendellenességei, amelyek ichtyosishoz és ichthyosis-szerű betegségekhez vezetnek.

A bőrben a következő funkcionális rétegek találhatók:

• epidermisz;
• bőrben;
• szubkután zsír.

felhám

Az epidermisz a bőr legfelső felülete. Az epidermisz vastagsága nagymértékben változhat a bőr típusától függően. Érdemes megjegyezni, hogy kétféle bőr van: vékony és vastag. A vékony bőr típusú epidermisz nem haladja meg a több milliméteres méretet. A vékony bőr borítja az arcot, a törzset, a perineumot és a végtagokat. A vastag bőr viszont csak a tenyerét és a lábát fedi le. A vastag bőr képes ellenállni a nagy mechanikai terheknek. A vékony bőr epidermiszének vastagsága nem haladja meg a 0,5 mm-t, a vastag bőr vastagsága pedig elérheti a 2 vagy több millimétert.

Az epidermiszben szokás az 5 funkcionális réteg megkülönböztetése:

• Az alapréteg. Az epidermisz bazális rétege a legmélyebb réteg. A bazális réteg fő jellemzője az őssejtek, amelyek az epidermisz állandó regenerálódását biztosítják. A bazális rétegben 5 fajta sejtet különböztetünk meg.

keratinocitákat
Az epidermisz fő sejtjei a keratinociták vagy epiteliális sejtek. A keratinociták közvetlenül részt vesznek a keratinizációs folyamatban (keratinizáció). A differenciálódás folyamata során a keratinociták képesek számos speciális fehérjét (keratin, keratolinin, involucrin, filaggrin) termelni. Ezek a fehérjék képesek megvédeni a bőrt a mechanikai, biológiai és kémiai hatásoktól. Az ultraibolya sugárzás hatása alatt a keratinociták is részt vesznek a D-vitamin előállításában. A fejlődés folyamán a sejt alkotórészei (szervei) epiteliális sejtekben elpusztulnak, és nagy mennyiségű keratin halmozódik fel a helyükön (a bőr erősségét biztosító fehérje). Ezek között a sejtek között egy speciális cementező anyag képződik, amely nagy mennyiségű lipid tartalom miatt vízzáró. A bazális rétegben az őssejtek differenciálódása miatt folyamatosan új keratinociták jelennek meg, amelyek prizma alakúak. Fejlődésük során passzívan mozognak felfelé az epidermisz felszínrétegére, ahol hornyos mérlegekké (korneociták) alakulnak. A keratinizáció teljes folyamata, az őssejtek keratinociták közötti differenciálódásától kezdve és a corneocita képződésével végződik, körülbelül 25-30 napot vesz igénybe. Meg kell jegyezni, hogy ez a folyamat kissé felgyorsul a vastag bőrtípus epidermiszében.

melanociták
A melanociták valójában az epidermisz pigmentsejtjei. A keratinocitákkal ellentétben a melanociták az idegszövetből származnak (neurális címer). A melanocitában nagyszámú speciális sejtszerkezet (melanoszóma) van, amely felelős a melanin előállításáért. A tirozináz hatására melanoszómákban az aminosav-tirozin melaninná történő szekvenciális átalakítása történik (a latin melákból - „fekete”). A melanin képes védeni az alatta lévő szöveteket az ultraibolya sugárzás káros hatásaitól. Ennek a bőr pigmentnek a termelése a napsugárzás expozíciójának intenzitásától, valamint a melanocita-stimuláló hormon koncentrációjától függ a vérben (a köztes hipofízis hormonja).

Langerhans sejtek
Langerhans sejtek olyan fehér folyamatú sejtek, amelyek részt vesznek az immunválasz reakciójában. A Langerhans sejteket intraepidermális makrofágoknak is nevezik (a sejteket, amelyek elnyelik a baktériumokat). A Langerhans sejtek felismerhetik az antigéneket (a mikroorganizmusok idegen fragmenseit), behatolhatnak az epidermiszből a bőrbe, valamint a bőr nyirokerekébe, ahol az immunválaszt kiváltják. Meg kell jegyezni, hogy az életkorban az intraepidermális makrofágok száma fokozatosan csökken, ami az immunológiai funkció csökkenéséhez vezet, és az idősek bőrbetegségeinek gyakoriságának növekedésében jelentkezik.

Merkel sejtek
A Merkel sejtek olyan gömb alakú sejtek, amelyek részt vesznek a tapintási érzékenység megvalósításában. Az idegszál, amely részt vesz az impulzusátvitel folyamatában ebből a sejtből a gerincvelőbe, majd a megfelelő centrumokba az agykéregben, megközelíti a Merkel sejt alapját. Ezek a sejtek nagy számban vannak a tenyéren és a lábakon, az orr területén, valamint a rákos területen. Ezek a sejtek olyan hormonszerű anyagokat tartalmaznak, amelyek képesek szabályozni a keratinociták növekedését és differenciálódását. A Merkel sejtek aktívan részt vesznek az epidermisz regenerációjában, és szükség esetén a dermis kapilláris lumenének (kis vérerek) tágulásához vezethetnek.

Őssejtek
A bazális rétegben lévő őssejtek folyamatosan megújítják az epidermist. Szükség esetén új keratinocitákat hoznak létre, és így részt vesznek az epidermisz regenerációjának folyamatában. A bazális rétegből származó őssejtek és keratinociták alkotják az epidermisz saját rétegét, amelyet csírának neveznek.

• Tüskés réteg. Az epidermisz tüskés (spinous) rétege több keratinocitaszintből áll (legfeljebb 10). A spinous rétegben néhány Langerhans sejt is van. A spinous réteg keratinocitái a differenciálódás fokától függően eltérő formájúak. A keratinociták rendkívül szilárdan kötődnek egymáshoz, valamint az alapréteg mögöttes keratinocitáihoz a dezmoszómák miatt (egyfajta celluláris kontaktus, amely nagy mechanikai hatást képes ellenállni). A spinous réteg keratinocitáiban fokozódik a keratin termelési folyamat, valamint a tonofilamentumok és a tonofibrilek képződése (vékony fehérje szálak, amelyek növelik az intercelluláris kötések szilárdságát). Új formációkat is tartalmaznak - keratinoszómákat vagy Odland granulátumokat, amelyek a lipidek (ceramidok, koleszterin-szulfát) lamelláris zárványait tartalmazzák, és biztosítják az epidermisz vízállóságát.

• Granulált réteg Az epidermisz szemcsés rétege több keratinocita rétegből áll, amelyek oválisak. A keratinociták ezen érettebb formái filaggrint, involucrint, keratolinint és más fehérjéket tartalmaznak. A Filaggrin részt vesz az intracelluláris anyag képződésében, összekötve a keratin tonofilamenteket egymás között. Amikor bizonyos zsírok, szénhidrátok és fehérjék kapcsolódnak ehhez az intracelluláris mátrixhoz, új anyag képződik - keratogyalin, amely a keratin prekurzora. A keratogyalin képződése során a keratinociták magja és az intracelluláris organellák részben megsemmisülnek. A keratogyalin epiteliális sejteket ad szemcsés megjelenésnek. Más fehérjék, mint például az involucrin és a keratolinin, védik a keratinocitákat a hidrolitikus enzimek túlzott expozíciójától (enzimek, amelyek még nagyon erős vegyületeket is megtörhetnek). A keratinociták differenciálódásának folyamata során a keratinosok egyre több fehérje vesz részt egy speciális cementező anyag kialakulásában.

• Ragyogó réteg. Az epidermisz ragyogó rétege lapos alakú keratinocitákból áll, amelyekben a mag és a sejtstruktúrák teljesen elpusztulnak (corneocyták). A keratinoszómák keratohyalinnal egyesülnek, hogy ragyogó homogén masszát képezzenek, amelynek fénytörő képessége van. A corneocyták közötti desmoszómák száma csökken, de a fényes réteg erőssége elárasztja a cementezőszert. Fokozatosan minden keratinocita ürege tele van keratin zsinórokkal (fibrillumok). Ezeket a változásokat kombinálják a corneocytáknak a stratum corneumhoz való mozgásával. Érdemes megjegyezni, hogy ez a réteg teljesen hiányzik a vékony típusú bőrben.

• Horny réteg. A stratum corneum az epidermisz legfelső felülete. Ez a réteg a leginkább sűrű bőrű bőrben van. A stratum corneum vastagsága meghaladhatja a 0,06 cm-t, ebben a rétegben teljesen érett keratinociták vannak, amelyek horny skála. A horny skála alakja hasonlít a lapított polihedronokhoz, amelyek egymás tetején helyezkednek el, és kissé hasonlítanak a csempékre. Minden felső pelyhét keratolin borít, amely védi a corneocytát. A skála belsejében tele van keratin fibrillákkal. A felszíni réteg elérése után minden horny skála szétválás vagy elutasításnak van kitéve.

A keratinociták növekedése és keratinizációja folyamatosan jelentkezik a bőr epidermiszében. Az epidermisz differenciálódása során a kanos réteg folyamatosan frissül. Ezeket a folyamatokat közvetlenül az idegrendszer, az endokrin rendszer és bizonyos hormonszerű anyagok szabályozzák, amelyeket Langerhans és keratinocyták sejtjeiben termelnek. A növekedési és keratinizációs mechanizmusban a veleszületett vagy szerzett rendellenességek ichtyosishoz vezethetnek.

irha

A bőr vagy maga a bőr vastagabb bőrréteg, mint az epidermisz. A dermisben szokás különbséget tenni két funkcionális réteg között. Ezekben a rétegekben nagy mennyiségű kollagén (fibrilláris fehérje, amely a szövetek erősségét adja). A dermis nagysága általában nem haladja meg a 0,5 cm-t, a bőrben sok kapilláris (kis edény), amelyek nemcsak a bőrt, hanem az epidermist is táplálják (a diffúziós folyamat miatt). A bőrben is a hajgyökerek, valamint a faggyúmirigyek. Ez a dermis felelős a tapintási érzékelésért, mivel sok fájdalom-, tapintási és hőmérséklet-receptorot tartalmaz.

Magában a szokásos a két funkcionális réteg megkülönböztetése:

• Papilláris réteg. A papilláris réteg legfeljebb felületesen helyezkedik el, és az alsó membránnal határolja az epidermist. A papilláris réteg kötőszöveti zsinórokból áll, amelyek képesek behatolni az epidermiszbe papilla formájában. A papilláris réteg törékeny rostos kötőszövetének intercelluláris mátrixában (anyag) kollagénszálak hullámos kötegei és egyenes elasztin kötegek találhatók. Ezek a szerkezeti elemek szilárdságot és rugalmasságot biztosítanak a teljes anyag számára. A papilláris réteg számos különböző sejtet tartalmaz - hízósejteket (immunsejteket), fibroblasztokat (szálakat szintetizáló sejteket), makrofágokat (sejteket, amelyek elnyelik a kórokozót), a mesenchyme sejtjeit (őssejtek) stb.
• Hálós réteg. A papilláris réteggel ellentétben a hálóréteg sűrű, rostos kötőszövetből áll, amelynek kollagénszálai véletlenszerűen vannak elrendezve. A retikuláris rétegben sokkal kevesebb funkcionális sejt van, mint a papilláris dermisben (ezek általában fibroblasztok). Sok kollagénrost köteg, amelyek összefonódnak, hálószerkezetet alkotnak. E hálószerkezet alakja nagymértékben függ a bőrre ható mechanikai hatás mértékétől. A hálóréteg a legfejlettebb, ahol a bőr folyamatosan mechanikus hatású. Néha a hálóréteg kollagén szálai behatolhatnak a bőr alatti zsírszövetbe.

A bőr alatti zsír

Bőrpótlások

A bőrrészek az epidermiszből származnak. A bőr alatti részek alatt a bőr mirigyeket, valamint a haj és a körmöket értjük.

Az ichtyosisban nem csak a bőrt lehet érinteni, hanem néhány bőrpótlást is:

• Sebes mirigyek. A faggyúmirigyek külső szekréciós mirigyek. A faggyúmirigyek fő feladata a faggyú előállítása. A nap folyamán a faggyúmirigyek körülbelül 18 gramm faggyútermelésre képesek. Sebum szükséges a nedvesség megtartásához az epidermiszben, a haj és a bőr kenéséhez (fényes megjelenés). Szintén a sebum természetes antiszeptikus anyag, és képes semlegesíteni néhány kórokozót. A faggyúmirigyek szinte az egész testen helyezkednek el, kivéve csak vastag bőrű területeket. A faggyúmirigyek a dermisz papilláris rétegében vagy a közbenső rétegben helyezkednek el a retikuláris és papilláris réteg között. A faggyúmirigy szerkezetében sok üreg (alveoli) van, amely egy közös ürítőcsatornával nyílik meg a bőrfelületen. A mélységről a felszínre haladva a faggyúmirigyek sejtjei hidrolitikus hasításon mennek át, és faggyává válnak. Érdemes megjegyezni, hogy a faggyú mennyisége az endokrin rendszer állapotától függ. A faggyúmirigyek a legtöbb esetben a szőrtüszők közelében találhatók.

• Verejtékmirigyek. A verejtékmirigyek külső szekréciós mirigyek. Ezek a mirigyek megvédik a testet a túlmelegedéstől. A verejtékezés a hőátadás következtében a teljes testhőmérséklet csökkenéséhez vezet. A verejtékmirigy egy egyszerű cső alakú mirigy, és a mirigy végső része a glomerulus, amely a felszínen végső pórusként nyílik meg. A verejtékmirigyek naponta átlagosan körülbelül 500 ml izzadságot bocsátanak ki. Férfiaknál a verejtékmirigyek nagyobbak és fejlettebbek, mint a nőknél. Az izzadás folyamata a környezeti hőmérséklettől, valamint a test egészétől függ.

• Hair. A haj a védőburkolat része. A haj struktúrájában szokásos a haj látható része (magja), valamint a bőr alatti része, a haj gyökere. A hajszár három funkcionális rétegből áll.

Agyi anyag
A hajszál agyi anyaga keratinocitákból áll, amelyek rosszul differenciáltak. A medulában vannak speciális üregek, amelyek részt vesznek a tápanyagok hajszálába történő szállítása során.

kéreg
A Cortex (kortikális réteg) a keratinocitákból álló, a keratin közbenső formáit tartalmazó középső réteg. A kéregben lévő keratinociták enyhén hosszúkásak. A melanint tartalmazó hajkéregben van, ami befolyásolja a hajszínt.

kutikula
A kutikula a corneocytákból álló külső réteg. Ezek a sejtek szorosan egymással szomszédosak, aminek következtében a haj szilárdsága biztosított. Abban az esetben, ha a corneocyták megsérülnek, a haj elveszíti eredeti fényét, és törékeny lesz.

A hajgyökér a papilláris dermisben található. A gyökér alapja egy hagyma, amely aktív keratinocitákból áll. Alulról az izzó csatlakozik a haj papillájához, amely a haj minden sejtjét táplálja. A papilla fő feladata a hajnövekedés folyamatának szabályozása. Abban az esetben, ha a haj papilla meghal, akkor a haj ezen a helyen már nem nő.

• Nails. A körmök egy kürtlemez, amely a körömágyon helyezkedik el. A körmök megvédik az ujjak és lábujjak végtagjainak hátlapjait. Itt van - a köröm alatt sok idegvégződés van. A kürtlemez keratinból áll, amely nagy mennyiségben tartalmaz kénatomokat. A körömlemez megkülönbözteti a köröm testét, gyökerét és szabad szélét. A köröm gyökere a kürtlemez azon része, amely a hátsó körömhenger alatt helyezkedik el. A körömágy hátsó részén (a köröm mátrixa) a köröm növekedésében résztvevő hámsejtek vannak. Ezeket a sejteket onihoblastoknak nevezik. A köröm szabad széle az a rész, amely a körömágyon kívül helyezkedik el. A köröm teste közbenső rész, amely a gyökér és a szabad él között helyezkedik el.

Az ichtyosis okai

Az ichtyosis fő oka a genetikai mutáció vagy bizonyos gének expressziójában bekövetkező zavar (a genetikai információ felhasználásának folyamata bizonyos fehérjék szintetizálására), amely a keratin közbenső formáit kódolja. A fehérje és a lipid (zsír) anyagcseréjének jellegzetes megsértése az ichtyosis számára. A lipid anyagcseréjének kiegyensúlyozatlansága a zsírban oldódó A-vitamin gyenge felszívódásához, valamint a vérben a koleszterin felhalmozódásához vezet. Az ichtyosis esetén a bőr rendkívül érzékeny a különböző bakteriális fertőzésekre. Az ichtyosisban szenvedő betegeknél az endokrin rendszer különböző rendellenességei vannak (pajzsmirigy, mellékvese, nemi mirigyek). A fehérje és a lipid anyagcseréjének megsértése, a hibás keratin formájának túlzott termelése, a kanos mérlegek lassú deszkamációs folyamatával együtt - mindez végül ichtyosishoz vezet.

Meg kell jegyezni, hogy ez a betegség jellemzi a nagy számú aminosav felhalmozódását a kanos skálák között. Ezek az aminosav komplexek egy cementáló anyag funkcióját végzik, ami bonyolítja a szaggatás folyamatát, és rendkívül fájdalmas.

Az ichtyosis minden formája esetében a keratinizációs folyamatban a zavarok különböző patogenetikai mechanizmusai jellemzőek.

Az ichtyosis következő formáit különböztetjük meg:

• ichthyosis vulgaris;
• lamelláris ichtyosis;
• X-kapcsolt ichtyosis;
• Daria betegsége;
• ichtyosiform erythroderma.

Ichthyosis vulgaris

A vulgáris vagy az ichtyosis az ichtyosis leggyakoribb formája. A statisztikák szerint a vulgáris ichtyosis az esetek 80–95% -ában fordul elő az ihthosis minden formája között. A legtöbb esetben ez az ihthyosis formája a gyermek életének első néhány évében jelentkezik (1-3 év).

A vulgáris ichtyosis oka az autoszomális domináns módon örökölt genetikai mutáció. Ez a fajta öröklés azt jelenti, hogy a genetikai betegség nyilvánvalóvá válik, ha a gyermek örökli a mutáns allélt (a gén egyik formája, amely az alternatív fejlődést előre meghatározza) legalább egy szülőjüktől. Meg kell jegyezni, hogy ez a fajta örökletes betegség a fiúkban és a lányokban azonos gyakorisággal nyilvánul meg.

A patológiás rendellenességek általános jellegűek és szinte az egész bőrre kiterjednek. A bőr rendkívül száraz lesz, megjelenik a hámlás, és a bőr megvastagodik. A bőrmirigyek (faggyú és izzadság) gyakorlatilag megszűnnek. Az ihtyosis vulgaris fő jellemzője a felső és alsó végtagok extensor felszínének sérülése. A legtöbb esetben a könyök, a térd és a boka ízületeinek, valamint a szakrális terület extenzív felületét érintik. Gyermekkorban gyakran érinti az arc bőrét - az arcokat és a homlokát. A ragadós mérlegek a betegség súlyosságától függően lehetnek vékonyak és átlátszóak, masszívak és sötétek. Vulgáris ichtyosis esetén gyakran kialakulnak a horny skála kupakjai, amelyek képesek a szőrtüszők (follikuláris keratózis) és a faggyúmirigyek nyílásainak blokkolására. Ezeknek a kürtdugóknak a mechanikai nyomása a faggyúmirigyek és a szőrtüszők atrófiájához (a funkcionális sejtek számának csökkenéséhez) vezet. Az ichtyosis ebben a klinikai formájában megfigyelhető a hyperkeratosis (a stratum corneum sűrűsége), valamint az epidermisz szemcsés rétegének csökkenése. Az epidermisz csíravonatában is degeneratív folyamatok figyelhetők meg.

Meg kell jegyeznünk, hogy az ilyen típusú ihtyosis esetében a könyökcsuklók flexor zónái, a popliteal fossae, az axilláris mélyedések, valamint a nyaki zóna érintetlen marad (a betegség nem érinti ezeket a zónákat).

A következő klinikai formákat különböztetjük meg:

• Dermatoxerasia. A vulgáris ichtyosis összefüggésében a Xerodermia a legkönnyebben áramló forma. A Xerodermia szárazsághoz és enyhe bőr érdességhez vezet, ami leggyakrabban a végtagok extensor felszínén található.
• Egyszerű ichtyosis. Az egyszerű ichtyosisot viszonylag nem kifejezett tünetek jellemzik. A fő panasz a száraz bőr, melyet a hámlással kombinálunk. Horny skálák hasonlítanak korpa (korpa alakú mérlegek). Az xerodermiával ellentétben nemcsak a végtagokat érinti, hanem a törzset is. Gyakran láthatjuk a fejbőr vereségét is. A kanos mérlegek kis méretűek, és központi részük szorosan kapcsolódik az epidermisz mély rétegeihez.
• Ragyogó ichtyosis. A ragyogó ichtyosis nagyszámú áttetsző mérleg felhalmozódásához vezet a végtagok extensor felszínén, amelyek közül különösen sok van a hajhagymák zónájában. Néha a kanos mérlegek hasonlíthatnak a mozaikra.
• Serpentin ichtyosis. A szerpentin ichtyosis a szürke vagy barna színű szalagszerű skálák formájában jelenik meg. A szerpentin ichtyosisban minden horny skála mély barázdával van körülvéve (hasonlít egy kígyófedélre).

Meg kell jegyezni, hogy az ichtyosis tünetei a pubertási periódusban (pubertási periódus) csökkennek a hormonszint változásával. Ez a genetikai betegség egy életen át tart. Az ichtyosis súlyosbodásának időszakai télen jelentkeznek.

Lamelláris ichtyosis

A transzglutamináz fehérje hibája miatt a lamelláris ichtyosis előfordul. Ez a fehérje bizonyos mértékben szabályozza a keratinocita differenciálódási folyamatot. A transzglutamináz fehérje hibája a bazális réteg hiperpláziájához (túlzott növekedéséhez) vezet, amelyben a keratinociták felgyorsult növekedése és mozgása a bazális rétegtől a kanos rétegig terjed.

Lamelláris ichtyosis esetén a gyermek vöröses bőrét teljesen vékonyabb sárga-barna film borítja. Bizonyos esetekben ez a film nagyméretű, kanos mérlegekké alakítható, ami hamarosan teljesen eltűnik. De gyakrabban maradnak a mérlegek életük hátralévő részében.

Általánosságban elmondható, hogy a hiperkeratózis a lamelláris ichthyosisával nőhet az életkorral. Ugyanakkor regenerálódik az erythrodermia (a bőrpír csökkent). A legkifejezettebb elváltozásokat a bőrráncoknál figyelték meg. Az arc bőre többnyire vörös, feszített és pelyhes. Az izzadás általában megnő, különösen a vastag bőrű területeken.

X-kapcsolt ichtyosis

Az X-kapcsolt ichtyosis recesszív bőrbetegség. Ez a betegség csak a férfiakat érinti, míg a nők csak egy hibás gén hordozói lehetnek. Az X-kapcsolt ichtyosis a szteroid-szulfatáz veleszületett elégtelenségéhez vezet. Ez az enzim szükséges a szteroid hormonok inaktív és aktív formák közötti átalakításához.

A statisztikák szerint az X-kapcsolt ichtyosis körülbelül 3000-től 5000-ig terjed. Az ichtyosis ez a formája az élet második hetében nyilvánul meg. Külsőleg az X-kapcsolt ichtyosis hasonlít a serpentin ichthyosisra - a bőrön sok sötétbarna kanos mérleg található, amelyek repedéseket és hornyokat szegélyeznek. Gyakran az X-kapcsolt ichtyosisban szenvedő fiúk mentális retardációt mutatnak, valamint a csontváz különböző rendellenességeit.

Darya-betegség

Daria-betegség (follikuláris dyskeratosis) a veleszületett ichtyosis egyik klinikai formája. Darya betegsége késlelteti a gyermek mentális fejlődését, és befolyásolja a pajzsmirigy és a nemi mirigyeket is.

A szemcsés és kanos réteg hiperplázia jellemző a Daria betegségére. A keratinizációs folyamatban részt vevő egyik enzim hibája miatt anomális testeket és szemcséket észlelünk a csíravonalban.

A follikuláris dyskeratosis fő megnyilvánulása olyan bőrkiütés, amely pépes felületű. A bőrön sűrű, gömb alakú csomók (papulák) jelennek meg. A papulák mérete általában nem haladja meg a 0,5 cm-t, de a csomópontok gyakran összeolvadnak, ami a síró elváltozások kialakulásához vezet. Jellemzője a szubungális hyperkeratosis kialakulása is, amely a körmök megvastagodásához vezet. Érdemes megjegyezni, hogy Daria-betegségben a nyálkahártyákat néha befolyásolhatják.

Ichtyosiform erythroderma

Az Ichtyosiform erythroderma (Broca-kór) a hibás keratin szintézise, ​​valamint a keratinociták növekedésének és differenciálódásának károsodása. Az epidermisz felső rétegeiben nagyszámú vakuolum (vezikulum) és szemcsék képződnek, és a rétegszövet (akantokeratolitikus hyperkeratosis) szignifikáns sűrűsége jelentkezik. Az ichtyosiform erythrodermia és a vulgáris ichtyosis közötti különbség a gyulladásos infiltráció jelenléte a bőrben (fehérvérsejtek felhalmozódása).

Az Ichtyosiform erythroderma egy autoszomális domináns betegség. Ez a betegség ödémához és a bőr sűrűségéhez vezet. A bőrön számos hólyag és sírás van. Emellett Brock-kórra jellemző a gyulladás a dermisben. A körmök általában vastagodnak és deformálódnak. Meg kell jegyezni, hogy a betegség leggyakoribb tünetei az életkorral együtt (csökkenés) csökkennek.

Az ichtyosis tünetei

Az ichtyosis tünetei sok és változatosak. Az ichtyosis minden egyes klinikai formája esetében számos jellegzetes megnyilvánulás és tünet van. Érdemes megjegyezni, hogy egyes tünetek súlyossága a betegség súlyosságától függ.

http://www.polismed.com/articles-ikhtioz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html