Legfontosabb Zöldségek

Mindent a thrombocytopathiáról

A trombocitopátia nem egy dolog, hanem az örökletes vagy szerzett patológiák egész csoportja, amely a vérképző rendszer megsértésével jár. Ugyanakkor közös alapjaik vannak, amelyek a vérsejtek, mint pl.

Ez a hematológiai szindróma nem nevezhető ritkanak, a világ teljes népességének 5-10% -ában fordul elő. Gyermekkorban gyakran kialakulnak az örökletes patológiás formák. És ha a gyermeknek vérzése van, amelynek okai lehetetlenek, akkor körülbelül 35-65% -uk pontosan a trombocitopátia hibájával fog előfordulni. Ezért a gyermekorvosoknak és a gyermek hematológusoknak különösen óvatosnak kell lenniük ebben a tekintetben, és ilyen tünetekkel rendelkező csecsemőket kell küldeniük egy átfogó diagnózishoz, amely célzott kezelést biztosít.

A cikk tartalma:

A trombocitopátia típusai

Megvan a thrombocytopathia és a veleszületett. Ezeket viszont több alfajra osztják, amelyek közé tartozik:

A patológiás vérlemezke aggregáció által okozott betegségek. Ezek közé tartozik a Glantsman-féle trombaszténia, az elsődleges esszenciális atrombium, a Pearson-Stob anomália, a Scott szindróma, stb.

A vérlemezke-felszabadulás reakciójában a kapcsolat zavara által okozott vérbetegségek. Ez magában foglalhatja a második típusú esszenciális atrombiumot, a ciklooxigenáz-defektust, a lipoxigenázt stb. A granulátum és komponensei felszabadulása során hiba léphet fel.

A tárolómedence elégtelenségének rendellenességei, köztük a „szürke vérlemezke-szindróma”, a Kherzhmansky-Pudlak-szindróma, a TAP-szindróma, a sűrű szemcsék hiánya stb.

Thrombocytopathia az adhéziójuk megsértése miatt. Ilyen veleszületett rendellenességek közé tartozik a Willebrand-betegség, a makrocitikus thrombodystrophia, az Ehlers-Danlos-kór stb.

Vegyes vérlemezkék rendellenességek, amelyeket más veleszületett rendellenességek, például veleszületett szívhibák, glikogenózis, Marfan szindróma stb. Okoznak.

A megszerzett trombocitopátia az ember életében nyilvánul meg. Más betegségek hátterében alakulnak ki. Az okok az alábbiakban szerepelnek.

Meg kell jegyezni, hogy a veleszületett thrombocytopathiát a legtöbb esetben a gyermekeknél diagnosztizálják.

Trombocitopátia tünetei

A thrombocytopathia tünetei nagyon különbözőek lehetnek. A veleszületett trombocitopátia először a születési trauma, hipoxia vagy más perinatális patológia után jelentkezhet. Továbbá a betegség érezhetővé válik a megelőző vakcinázás után, miután meglátogatott egy masszázsterapeutát, vagy egy korábbi vírusos vagy bakteriális fertőzés után. Még a vitaminhiány is kiváltó tényező lehet az örökletes patológia megnyilvánulásában.

A thrombocytopathia típusától függetlenül a hemorrhagiás szindróma előtérbe kerül, amelynek megnyilvánulása rendszeresen változik. A vérzéses szindróma intenzitása változó. Egy személy könnyed vérzésként és masszív vérzésként tapasztalható.

Az első életnapok gyermekeiben lehetséges az intrakraniális vérzés kialakulása, gyakran megfigyelhető a köldökzsinór hosszantartó nem gyógyulása és vérzése. Enyhe vérzéses szindróma a szubkután vérzés megjelenésében jelentkezik. Sőt, a szokásos érintéssel vagy a ruházat és a test súrlódási helyén is képesek. Nem figyeltek meg az izületi üregekben a thrombocytopathiákkal járó vérzést, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztessék őket a hemofíliától.

Kisgyermekeknél a betegség érezhetővé válik az első fogak megjelenése során kialakuló súlyos és hosszantartó vérzéssel. Időről időre ezek a csecsemők az orrból vérzik, a fogíny vérzés, a karcolások és egyéb kisebb bőrelváltozások hosszú időn keresztül gyógyulnak.

A serdülőkorban a lányok bőséges és tartós menstruációval rendelkeznek. Édesanyjuk gyakran hasonló probléma miatt panaszkodik.

Ha egy személy trombocitopátia alá esik egy műtétre, akkor még a minimálisan invazív eljárások is hosszú távú vérzéssel járnak. Például kialakulnak egy beteg fog eltávolítása vagy az adenoidok rezekciója.

A thrombocytopathia ritka tünetei az emésztőrendszer szerveinek vérzése, a vér megjelenése a vizeletben és vérzés a szem retinájában.

A trombocitopátiában szenvedő betegek a panaszosnak panaszkodtak. A betegek aggódnak a bőrtól, a fokozott fáradtságtól, a csökkent teljesítménytől, a gyakori szédüléstől, a légszomjtól, a fokozott vészhelyzettől, az alacsony vérnyomástól. Néha ájulás alakul ki. Ez a klinika rendszeres vérveszteséggel jár, ami anémia kialakulásához vezet.

Ha ezzel párhuzamosan a kötőszöveti betegség kialakul, akkor az izom- és izomrendszer kialakulásában megsérti a testtartást, lapos lábakat és egyéb rendellenességeket.

A masszív vérzéses szindróma vérveszteséghez vezet, ami életveszélyes.

A trombocitopátia okai

A veleszületett trombocitopátia oka a génszerkezet zavarai. Ezek az anomáliák azt a tényt eredményezik, hogy a test a vérlemezke hemosztázis szintjén meghiúsul. Az ilyen anomáliák öröksége mind autoszomális recesszív, mind autoszomális domináns módon fordulhat elő.

A megszerzett thrombocytopathia okai a következők:

A hemosztatikus rendszer vegyes, DIC és diszaggregáló hiperporeneratív betegségeinek hemoblasztózisa a thrombocytopathia kialakulását okozhatja.

A myeloproliferatív betegségek és az esszenciális thrombocytemia kiváltó tényezővé válhat a vérlemezkék fizetésképtelenségéhez.

A veszély a B12-hiányos vérszegénység.

Az adhézió és a vérlemezke aggregáció megsértése, vagy a vérlemezke vérrög visszahúzódása urémiát eredményez

A myeloma, a Waldenstrom macroglobulinemia, a monoklonális gammopathia provokálhatja a thrombocytopathia kialakulását.

Metabolikus rendellenességek a máj, az onkológiai és más genetikai májtumorok cirrózisának hátterében, a szerv parazita invázióján. Ugyanakkor a beteg meghibásodásokat tapasztal a vérlemezkék hemosztázis rendszerében, az adhéziójuk és aggregációjuk megsértésével.

Egy olyan betegség, mint a scurvy, mindig provokálja a trombocitopátia kialakulását.

Ebben a tekintetben veszélyt jelent a szervezet hormonális zavarai, például a hypothyreosis vagy a hipoestrogenizmus.

Bizonyos gyógyszerek alkalmazása thrombocytopathiát okozhat. Ebben a tekintetben a veszély az aszpirinnel és más nem szteroid gyulladáscsökkentők, az antibakteriális szerek (karbenicillin és penicillin), a nyugtatók, a citotoxikus szerek, a nitrofuránok és más gyógyszerek kezelésével járó kezelés.

Az ionizáló sugárzás testére gyakorolt ​​hatás.

Jelentős mennyiségű vérátömlesztés vagy infúzió a reopoliglukinnal.

A masszív trombózisban szenvedő vagy óriás érrendszeri daganatokban szenvedő betegeknél a fogyasztás trombocitopátia alakul ki.

A thrombocytopathia diagnózisa

A patológia diagnózisa számos nehézséggel jár. Gyakran a trombocitopátia tünetei a szokásos orrvérzés, a súlyos menstruáció, az ínygyulladás stb. Alatt vannak elfedve. Fogorvosok, otolaryngológia, gasztroenterológusok, de nem hematológusok megfigyelik az embereket. Míg a háziorvosoknak óvatosabbaknak kell lenniük a rendszeres vérzésben szenvedő betegeknél.

Először óvatosan meg kell vizsgálnod a vizsgára kerülő személy történetét. Meg kell vizsgálni, hogy a közeli hozzátartozói hasonló vérzésben szenvednek-e. Ha lehetséges a trombocitopátia klinikai tüneteinek kimutatása (hosszan tartó menstruáció, vérzés vérzés közben, vérzéses szövődmények a műtét után, stb.), Akkor a betegnek vérvizsgálatot kell végezni a vérlemezkék számával mikroszkóp alatt. Fontos, hogy a vér kenetet kézzel vizsgáljuk. Az a tény, hogy a thrombocytopenia nem járhat a vérlemezkeszám csökkenésével, de kisebb méretűek lesznek. Ez a tény az automatikus elemzők gyakran nem veszik figyelembe. A laboratóriumi technikus képes lesz láthatóvá tenni a konglomerátumok jelenlétét, az alfa-granulátumok hiányát, a vérlemezkék általános szürke színét és egyéb eltéréseket a vérlemezkékben.

A legtöbb esetben a funkcionális endoteliális tesztek: konzervek, csipet, mandzsetta stb. Pozitívak a thrombocytopeniában szenvedő betegeknél: A bőrön lévő betegek a vizsgálati eszközök alkalmazásának helyén pontos vérzés vagy kiterjedt véraláfutás jelennek meg.

Néha mikroszkóp alatt szükséges a csontvelő-szúrás, a trepanobipszia és a kapott anyag vizsgálata.

Thrombocytopathia kezelés

Ha egy gyermeket diagnosztizáltak thrombocytopeniával, akkor azt hematológussal kell regisztrálni. Az ilyen betegeket étrenddel írják fel, az A, P, C vitaminokban gazdag élelmiszerek menüjének növekedésével. Fontos, hogy megtagadják az ecetet, tartósítószereket, szalicilátokat, mogyorót tartalmazó élelmiszerek fogyasztását. Szükséges továbbá kizárni a terápiát olyan gyógyszerekkel, amelyek ezeknek a vérlemezkék működésének ilyen vagy más megsértését okozhatják. A krónikus fertőzés minden fókuszát azonnal meg kell tisztítani. Győződjön meg róla, hogy ilyen betegeket vakcinálnak az A és B hepatitis ellen

A könnyű külső vérzést tamponok vagy törlőkendők alkalmazásával állítják le, amelyeket aminokapronsavval vagy tranexaminsavval impregnálnak. Az orrnyálkahártyáknak orrnyílásokba kell vezetniük az orrnyálkahártyákat, az orrnyálkahártya amnesizációját. Az Ethisterone jelzi, hogy méhvérzés esetén kap. Lehetséges olyan gyógyszereket is szedni, mint az nátrium-etamzilát, az Adrokson, a kalcium-glükonát, stb. Mindegyiknek van hemosztatikus hatása. A profilaktikus célból a betegek számára az ATP, a folsav, az inozin és más gyógyszerek szedése látható a szervezetben az anyagcsere-folyamatok javítására.

A masszív vérzés kialakulásával a beteg kórházba kerül. A kórházban antifibrinolitikus szereket (aminocaproic és tranexamic sav), desmopresszin, VII koagulációs faktort kapnak. Ha a beteg állapota súlyos, akkor vérlemezke-transzfúziót jelez. A vérlemezke-transzfúziót csak vészhelyzetben alkalmazzák, ha más gyógyszerek nem teszik lehetővé a beteg állapotának stabilizálását. Ezeknek a vérsejteknek örökletes rendellenességeiben szenvedő betegeknek rendszeres vérlemezke-transzfúziókra van szükségük, például a diagnosztizált Bernard-Soulier-szindrómával, Glantsmann-trombaszténia stb.

Minden azonosított trombocitopátiával rendelkező beteget hematológussal regisztráltak. Hat havonta egyszer az orvoshoz kell mennie, vérvizsgálatot kell végezniük, és további kutatást kell végezniük. Az ilyen betegeket minden évben fogorvosnak és egy ENT szakembernek kell megvizsgálnia. Kötelező vizsgálatok: teljes vér- és vizeletelemzés, koagulogram, vérlemezke-aggregáció ADP-vel, epineprin és Thromboxane.

Ha időben diagnosztizálja a thrombocytopathiát, megakadályozhatja a személy tömeges vérveszteségét és javíthatja az életminőséget. A prognózis leggyakrabban kedvező, de súlyosbodik, ha a betegek masszív intrakraniális vérzéssel járnak.

Cikk szerző: Pavel Mochalov | d. m. n. általános orvos

oktatás: Moszkvai Orvosi Intézet. I. Sechenov, specialitás - „Általános orvoslás” 1991-ben, 1993-ban „Foglalkozási betegségek”, 1996-ban „Terápia”.

http://www.ayzdorov.ru/ttermini_trombocitopatiya.php

Mi a thrombocytopathia, hogyan nyilvánul meg és kezelik

Thrombocytopathia - mi ez? Ez a betegség, amelyben a vérlemezkék száma a vérben normális (vagy közel áll hozzá), de alapvető funkciójuk megsértik.

Ez egy széles körben elterjedt szenvedés. A trombocitopátia elsősorban vérzési rendellenességként jelentkezik. A műtétek, a menstruáció stb. Következtében a vágások, kopások és orr hosszantartó vérzése okozza.

Nehéz megbetegedést diagnosztizálni, mivel megnyilvánulása más betegségek tünetei is lehetnek. Gyakran a betegeket hosszú és sikertelenül kezelik egy másik profil szakemberei, például Laura vagy nőgyógyász. Hogy a vérzés okát a thrombocytopathia okozhatja, és hematológus konzultációra van szükség, csak nem fordul elő. Ebben az esetben a helyes és időszerű diagnózis jelentősen enyhítheti a beteg állapotát.

Tünetek és megnyilvánulások

A betegség tünetei egyértelműen kifejezhetők, majd a diagnózis nem lesz nehéz. A felnőttek azonban gyakran nem élnek élénk megnyilvánulásokkal.

  • hemorrhagiás szindróma (megnövekedett érrendszeri vérzés), amelyet a bőr és / vagy nyálkahártyák vérzésének megjelenése kísér;
  • a petechiális és az ekchimotikus elváltozások megjelenése a testen minimális hatással (például durva ruházattal érintkezve);
  • "okozhatatlan" orrvérzés, amely hosszú ideig nem áll meg;
  • a szövetek sértetlenségének megsértése, sebek vagy kisebb kopások elvesztése után a vér sokáig tart
  • orrbetegségek hiányában a vérző gumi;
  • vérzés a szem sclera-ban;
  • más típusú vérzés - gasztrointesztinális, nőgyógyászati ​​stb.

A gyakori vérveszteség, még kis mennyiségekben is, a beteg állapotának általános romlásához vezet.

Ilyen körülmények között kialakulhat egy anémiás szindróma, amelyre jellemző:

  • szédülés;
  • tachycardia;
  • nyomáscsökkentés;
  • fáradtság, általános gyengeség;
  • sápadtság;
  • ájulás és ájulás.

Emellett a következő trombocitopátia tünetei jelentkezhetnek:

  • a vér oxigéntartalmának csökkenése (hipoxia);
  • vitaminhiány;
  • B12-vitamin hiánya;
  • alacsony vér hemoglobin;
  • a pH-egyensúly elegyítése a savasodás felé (acidózis);
  • fertőző betegségekre való hajlam;
  • szepszis.

Betegségek osztályozása

A trombocitopátiák veleszületett és szerzett. Az első esetben a betegség örökletes jellege következik be.

Az ilyen betegségek a következő típusokra oszlanak:

  • tragocitopátia;
  • hibás felszabadulási reakció;
  • a granulátum és alkotórészei elégtelen tárolása;
  • csökkent vérlemezke-adhézió;
  • trombocitopátia különböző veleszületett hibákkal kombinálva;
  • a betegség azonosítatlan formája.

Mindegyiküknek különböző a patogenezise, ​​és speciális kezelést igényelnek.

A megszerzett trombocitopátiák tüneti jellegűek, és a háttérben és más egészségügyi problémák, például a vesék, a máj, az onkológiai megbetegedések patológiái hatására alakulnak ki.

okok

Az örökletes thrombocytopathia fő provokátora a vérlemezkék munkáért felelős gének hibája a hemosztázis különböző szakaszaiban.

A megszerzett trombocitopátia az alábbiak miatt merül fel:

  • a vérlemezkék működését megzavaró gyógyszerek, a vérlemezek előállítása és minősége (ezek a penicillinek, a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, az aszpirin stb. különböző csoportjai);
  • B12-vitamin hiány az élelmiszerekben;
  • májbetegségek - cirrózis, paraziták a szervezetben, különböző etiológiák tumorai;
  • DIC;
  • leukémia;
  • veseelégtelenség;
  • vérzéses vaszkulitisz;
  • sugárbetegség;
  • trombózis.

Számos tényező súlyosbíthatja a betegség lefolyását, fokozhatja a tüneteket:

  • alkoholfogyasztás;
  • hosszú napsütés;
  • a vérhígítást előmozdító gyógyszerek;
  • a fizioterápia (UFO, UHF) használata;
  • ecet használata, edények vele;
  • állati fehérje hiánya.

Gyermekbetegség

A gyermekkori thrombocytopathia nagyon széles körben előfordulhat. Azonban az esetek többségében előforduló fő jellemzője a különböző súlyosságú hemorrhagiás szindróma. Rendszeresen enyhe traumás hatások esetén is előfordul (a súrlódás durva ronggyal a fújásig).

A vérzéses szindróma kismértékű zúzódások, súlyos vérzés, hematomák stb. Formájában jelentkezhet.

A csecsemők esetében a köldökzsinór hosszantartó gyógyulása jellemző. A fogzás vérzéssel jár.

Az idősebb gyermekeknél a gyakori orrvérzés, a kismértékű vágások és a kopások hosszabb ideig tartó gyógyulása, amit jelentős vérveszteség kísér.

A pubertás idején a lányok súlyos és hosszan tartó menstruációt és vérzést tapasztalnak, amelyek nem kapcsolódnak a ciklushoz.

Mindezek miatt a gyermeknek nemcsak anémiás szindróma lehet, mint egy felnőtt, hanem más, súlyosabb patológiák. Például a mitrális szelep prolapsus, lapos lábak, skoliozis, nephroptosis stb. Ennek oka a test általános gyengesége.

Terhességi betegség

Ennek a betegségnek a jelenléte a gyermeket hordozó nőben további konzultációt igényel a hematológussal és a drogok gondosabb kiválasztásával. Tehát a terhes nőknek nem szabad olyan gyógyszereket rendelni, amelyek gátolják a vérlemezkék működését, mivel ez hosszabb vérzéshez vezethet.

Ha helyettesítő terápia szükséges, akkor speciális vérkészítményeket végeznek, amelyek normál vérlemezkéket tartalmaznak.

A gyermekek öröklődhetnek a véralvadási diathesis jeleivel született anyától származó thrombocytopathiát. Minden újszülött esetében hematológus vizsgálata szükséges.

Hogyan diagnosztizálható

Vérzés jelenlétében a páciens először a terapeuta felé fordul, aki elküldi azokat más profilok szakembereinek. Kötelező konzultáció hematológussal és szűkebb profilú orvosral: nőgyógyász, Laura, fogorvos, stb., A vérzés helyétől függően.

A helyes diagnózis elvégzéséhez a páciensnek ilyen vizsgálatokat kell elvégeznie:

  • endoteliális teszt;
  • vérlemezkék a vérlemezkék (aggregáció, adhézió, vérrög visszahúzódása) tartalmára és működésére, valamint általánosak;
  • a vérzés és a véralvadás időtartamának meghatározása;
  • a vérképző funkció értékelése (ha szükséges);
  • ritkán trepanobiopszia.

Milyen kezelést írnak elő

Ha a diagnózist megerősítik, és meghatározzák a specifikus trombocitopátia típusát, a beteg kezelése és klinikai irányelvei kezelhetők.

A betegség típusától függően a 3 kezelési mód közül 1:

  • etiotropikus, amelynek célja az ok kiküszöbölése, és csak a megszerzett thrombocytopathiára használják;
  • a beteg profilaktikus, támogató állapota, amely nem teszi lehetővé a patológia továbbfejlesztését;
  • sürgősen, a probléma gyors megszüntetésére irányul, ez akár műveletet is jelenthet.

Emellett a beteg speciális diétát ír elő. A táplálkozás jelentős szerepet játszhat a thrombocytopathia kezelésében. Tehát az alkohol, az ecet bármilyen formában teljesen kizárt. Ajánlott az állati fehérje tartalmának növelése az étrendben, az élelmiszerek C, P, A. vitaminokat tartalmazó termékekkel való gazdagításához. A mogyoró hasznos.

A gyógyszerekből a vitamin-ásványi komplex tanfolyamot írtak le. Adjunk hozzá olyan anyagokat, amelyek serkentik az anyagcserét, és a vazokonstriktor, például az előírt fibrin film és az aminokapronsav.

A népi jogorvoslatok szintén hasznosak lehetnek. Javasolt a teák, a gyógynövénykészítmények és a véralvadást javító infúziók és összetételük.

előrejelzések

Számos tényezőtől függenek: a trombocitopátia típusát, a vérzés helyét és intenzitását.

Az időben történő diagnózis és a helyes terápia mellett a jövőre vonatkozó előrejelzések általában kedvezőek.

http://prososud.ru/krovosnabzhenie/trombocitopatiya.html

Thrombocytopathia - mi az, mi a tünetei és okai

Nem szabad figyelmen kívül hagyni azokat a kisebb egészségügyi problémákat, mint például a sekély vágások során fellépő fokozott vérzés, vagy a fogak kitermelése, ami nem áll meg hosszabb ideig, a nőknél megnövekedett menstruációs áramlás. Thrombocytopathia - amit a betegség teljes megelőzése előtt ajánlott tudni.

Általános információk

A trombocitopátia lehet veleszületett vagy szerzett

A trombocitopátia olyan kiterjedt csoport, amelybe a veleszületett természetű humán vérzéses problémák, vagy a nem megfelelő életmód által szerzett problémák tartoznak.

A betegségeket elsősorban a vérlemezkék megfelelő működésének változása jellemzi. Ugyanakkor a plazmában lévő vörösvértestek száma megfelelő vagy majdnem ideális szinten van rögzítve.

Az esetek 35% -ában a veleszületett trombocitopátia észlelhető. A fennmaradó 65% megjelenése külső vagy belső negatív tényezőket tartalmaz.

A legtöbb esetben az iskola előtti betegek és serdülők vérzésben szenvednek. Gyakran a rossz minőségű diagnózis azt eredményezi, hogy a gyermeket egy másik betegséggel kezelik.

A rendellenes állapot terápia csak szisztematikus, ezért a betegség egész életen át terápiás folyamatnak van kitéve.

A trombocitopátia inkább megnyilvánuló jelek a megnyilvánulásokról - a vérzéses vérzés és a specifikus természetű vérzéses bőrkiütés bőrön történő rögzítése. Ha nem látja időben a betegség tüneteit, akkor súlyos egészségügyi szövődmények léphetnek fel.

Például az agy bélésében a vérzés hátrányosan érinti a beteg teljes állapotát. Ha a kezelést időben hatékony gyógyszerekkel kezdik, a betegség gyorsan semlegesül, és javul a beteg életminősége.

Thrombocytopathia besorolás

A veleszületett thrombocytopathia változhat a vérlemezkék adhéziójában

A trombocitopátia két nagy, heterogén típusú csoportra oszlik. A betegség következő változatait különböztetjük meg: veleszületett (örökletes) típus és szerzett betegség, tüneti megnyilvánulással.

A veleszületett thrombocytopathia a következő típusokra oszlik:

  • A vérlemezke-adhézió változásával.
  • Rendellenesen károsodott kibocsátási reakciókkal.
  • A vérlemezkék aggregációjának függvényében - trombocitopátia nonaggregatív jellegű -, amelyben alacsony véralvadást rögzítenek.
  • A granulátum és összetevőik megőrzésével kapcsolatos problémák.
  • A születéskor diagnosztizált különböző rendellenes rendellenességekkel kombinált thrombocytopathia betegsége.

Ezzel szemben a veleszületett vérlemezkék betegsége bármikor kialakulhat egy személy életében, betegség komplikációi formájában. A gyermekkorot a patológia 3-szor nagyobb rögzítése jellemzi, mint a serdülőknél vagy a felnőtt betegeknél.

okok

A veleszületett trombocitopátia B12-vitamin hiányában fordulhat elő.

A legtöbb esetben (a bekövetkezett betegségek 60% -a) a gyermek életének első éveiben kerül sor. Ez a patológia örökletes hajlam.

Ezért, ha a szülők rendellenességei vannak a vérlemezkék funkcionális munkájában, ajánlatos a terhességi tervezés során vizsgálatokat végezni.

A hematológus meghatározhatja a csecsemők veleszületett betegségének valószínűségét. Jobb, ha az összes tesztet előre elvégezzük, hogy készen álljunk a veszélyes állapotra a baba életében.

Az örökletes patológia fontos oka a génhiba. Ezenkívül ez az anomália minden típusban gyakori: recesszív és domináns.

Gyakran az átmeneti életkorú fiatal lányok örökletes nem aggregációs trombocitopátia. A menstruáció ciklusától függetlenül a méhből származó vérzés előfordulhat.

A veleszületett thrombocyta betegség okai a következők:

  • Malignus daganatok
  • Sugárzás betegség és egyéb abnormális emberi állapot
  • A vesék és a máj betegségei (cirrhosis), melyeket a hímgyökér inváziók okoznak
  • A B12-vitamin hiánya
  • Az urémia megsértése
  • A vérlemezek működését megzavaró gyógyszerek nem ellenőrzött beadása
  • A myeloma és a Waldenstrom betegsége
  • Glantsmann-Negeli betegség, az A és B típusokból ered
  • Thrombus visszahúzási hiba

Ha lehetetlen megakadályozni a betegség veleszületett formáját, akkor lehetőség van a kezelés megkezdésére a csecsemő születésekor, megszüntetve a problémákat a jövőben.

A trombocitopátia előfordulását a vitaminhiány miatt bekövetkező kisebb vérszegénység is okozhatja. Ezért érdemes folyamatosan figyelemmel kísérni a saját egészségét és gyermekei állapotát.

tünetek

A masszázs akut thrombocytopathiát okozhat

A betegség veleszületett formájú csecsemőkben a trombocitopátia jeleit vírusok és bakteriális fertőzések okozzák.

Az akut kitörés oka lehet születési trauma vagy fizioterápiás gyakorlat, például masszázs.

A gyulladásos folyamat a szepszis, a vakcinázás vagy a hypovitaminosis miatt megy végbe.

A kóros állapot legfontosabb tünetei a következő jelek:

  • Nyilvánvaló természetű vérzéses szindróma, mely időszakokban kifejeződik - a gyermek és az egész test végpontjain fellépő specifikus kiütések kimutatása. A bőrkiütést a bőr ruházatával való érintkezése okozza.
  • Csökkent hemoglobin és vörösvérsejtek száma a plazmában.
  • Megnövekedett savasság a gyomor pH-egyensúlyában.
  • Hypoxia, amelyben a véráramban oxigén csökken, egy személy szövetében és belső szerveiben.
  • Hosszú folyamat a kisebb sebek gyógyítására.
  • Vérzés a szájban a normál ínyek alatt.
  • Túlzott vérzés egy újszülöttben egy köldökzsinórból.
  • Az orrjáratokból származó vérzés előfordulása nyilvánvaló ok nélkül.

Nagyon ritkán a látásszervek sklerájában vérzés következik be, valamint a vizeletben lévő vércsíkok rögzítése. Vannak esetek, amikor gastrointestinalis vérzést figyeltek meg.

A műtét nem ajánlott azoknak, akik hajlamosak a trombocitopátiára. A művelet következménye egy hosszú vérfolyamat lesz, amelyet a kábítószerek nem állítanak meg.

A következő videóban nézze meg, hogy mi okozza a sérülés okozta vérzést:

diagnosztika

Ha lehetséges thrombocytopathia tünetei jelentkeznek, konzultáljon egy hematológussal.

Ha a szokásos betegségekre szokatlan tüneteket észleltek, a diagnózishoz forduljon orvoshoz. A legtöbb esetben a súlyos természetű zúzódások és zúzódások, valamint a méhből származó vérzés észlelésekor a páciens szűk szakembereknek kerül elküldésre.

Az orvosok megpróbálják meggyógyítani a betegeket azoktól a betegségektől, amelyeket nem fedeztek fel. Ezért további tanácsokat kell kérnie a hematológussal. Az orvos képes lesz pontosan meghatározni a betegség diagnózisát, és hatékony terápiát ír elő.

A következő tesztek szükségesek a beteg átadásához:

  1. A tünetek vizsgálata.
  2. Az endotheliális jellegű minták, mint például a torony behelyezése, az eltávolítás után erős zúzódásnak kell maradnia.
  3. Határozza meg azt a periódust, amelyen a véralvadás a bőr mechanikai károsodásával jár.
  4. A véráramlás időtartamának vizsgálata, amikor az ujját lyukasztják.
  5. Ritkán csontvelő-szúrást végeznek.
  6. A laboratóriumi diagnosztikát vérvizsgálattal végzik a vérrög visszahúzódásának, aggregációjának és adhéziójának kimutatására.

Ha tüneteket észlel, akut megnyilvánulás és remisszió esetén a gyermekeket legalább háromszor kell diagnosztizálni.

kezelés

Minél hamarabb kezdődik a thrombocytopathia kezelése, annál kevesebb gyógyszert kell fogyasztani.

Ha a betegséget kisgyermekeknél észlelték, ez jelzi a veleszületett thrombocytopathiát. Ebben az esetben a veszélyes állapot okainak semlegesítésére irányuló etiotrop kezelés nem lehetséges.

Ezért a betegségben szenvedő gyermeknek az orvosi szakemberek folyamatos felügyelete alatt kell állnia. A szükséghelyzetben szükség esetén segítséget kell nyújtani neki.

Ezenkívül megelőző intézkedéseket kell tenni annak biztosítására, hogy az ilyen akut trombocitopátia lefolyása a lehető leggyakrabban jelentkezzen.

A drogterápia azt javasolja, hogy a betegek a következő gyógyszereket kapják:

  • Hemosztatikus anyagok
  • Metabolikus hatások gyógyszerek
  • A nőknél fogamzásgátló hormon
  • Az anyagcsere-folyamat javításának eszközei
  • Vasokonstriktorok
  • Hemostatikus fitosborov

A megelőző kezelést 12 hónapon belül 2-4 alkalommal kell elvégezni. Ez a gyakoriság a betegség súlyosságától és a trombocitopátia remissziójától függ.

Minden páciensnek kivétel nélkül különleges étrendet kell követnie. Meg kell tagadni az alkoholtartalmú termékeket, valamint az ecet használatát mind a szokásos megjelenés, mind pedig a megőrzés mellett. Javasoljuk, hogy az A, C, R vitaminokban gazdag étrendhez ragadjon. A testre gyakorolt ​​jótékony hatás egy kis mennyiségű földimogyoró napi bevitelét mutatja.

Minden, a vérlemezke működését és a véralvadást befolyásoló gyógyszert el kell távolítani a kezelésből. Súlyos kurzus esetén sebészeti beavatkozások lehetségesek.

Így minél hamarabb elkezdődik a kezelés, annál kevesebb az orvosi hatás a testre.

Komplikációk és következmények

A vérzéses stroke trombocitopátia komplikációja lehet.

Ha az idő nem eredményez kezelést, a tünetek csak növekednek. A súlyos szövődmények valószínűsége drámaian megnő. Rögzített kötés és a vérlemezkék pusztulásának folyamata.

Egyértelműen meg kell érteni, hogy milyen következményei vannak a kezelőorvos sürgős ajánlásainak figyelmen kívül hagyásának:

  • Megnövekedett méhvérzés
  • A vérzés az emberi tüdőrendszerben, valamint az emésztőrendszerben
  • Hemorrhagiás stroke

Annak érdekében, hogy ne okozzon súlyos következményeket, kövesse néhány ajánlást. Szükség van a mindennapi életből származó rossz szokások megszüntetésére, a megfázás és a vírusos betegségek kezelésére. Folyamatosan figyelemmel kísérje a gyógyszerek napi bevitelét és normalizálja a táplálkozást.

Prognózis és megelőzés

A trombocitopátia diagnózisában az egészséges életmódot meg kell őrizni és meg kell enni

A betegség kimutatása mind a gyermek, mind a felnőtt beteg megnyilvánulásának korai szakaszában befolyásolhatja a tüneti kezelés teljesítményét. Az ilyen kezelés javítja a beteg életét és hosszú távú remissziót idéz elő.

Ha az agymembránba többszörös vérzés jelentkezik későn, a beteg prognózisa nem rendelkezik megnyugtató információkkal.

A betegek megelőzésére vonatkozó intézkedéseket a beteg családjának kezelőorvosa tájékoztatja, amely a betegség során felmerülő összes lehetséges szövődményt és problémát jelzi. A betegség megállapításakor csak egészséges életmódot kell tartania, és be kell tartania egy adott étrendet. Tilos a betegségek ellenőrizetlen gyógyszerezése és önkezelése.

A thrombocytopathiára hajlamos gyermekek az egész életen át tartó orvosi vizsgálatot végeznek az orvosoknál. A vakcinázás egyedileg történik.

Így a veszélyes betegség azonosítása során a kezelést rövid idő alatt el kell kezdeni. A kezelés hiánya súlyos szövődményekhez és halálhoz vezet. Ezért az akut periódus alatt be kell tartani a tünetek megelőzésére és tüneti megszüntetésére vonatkozó intézkedéseket.

http://organserdce.com/diagnostika/analysis/coagulogram/trombotsitopatiya.html

Trombocitopátiák: fő típusok, tünetek és megnyilvánulások, diagnózis, terápia

A "trombocitopátia" fogalma kiterjedt patológiai állapotú csoportot foglal magában, amelynek alapja a véredény vérlemezkék hemosztázisának főbb résztvevőinek - vérlemezkék normális szintjei - funkcionális képességeinek megsértése.

E kóros állapotok számának jelentős része az örökletes betegségekhez kapcsolódik, amelyek a vérlemezkék alacsonyabb értékével (autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív átviteli mód) kapcsolódnak, amelyek az összes öröklődött vérzéses diathesis 35-37% -át veszik fel. Természetesen a leggyakrabban a veleszületett változatot gyermekkorban rögzítik. És ha a gyermekekben enyhe formában előforduló thrombocytopathiát adunk hozzá, akkor megjegyezzük, hogy a vérzéses diathesisnek nevezett betegségek aránya, amelyet a vérlemezkék alacsonyabb szintje jellemez, 65% -ra nő.

A vérlemezek kvalitatív rosszabbsága kialakulhat az életben szerzett (szekunder) trombocitopátia folyamatában. Ilyen esetekben számos hematológiai betegség (hemoblastózis) kíséri, vagy egy másik, nem hematológiai, patológiás hátterében fejlődik ki.

Az örökletes és megszerzett formák sok fajt tartalmaznak.

Mivel ez a patológia egy heterogén és igen széleskörű feltételrendszert egyesít, az osztályozás elsősorban a vérlemezek patológiás átalakulásán alapul, ami a véralvadási rendszer elsődleges összetevőjének rendellenességeit eredményezi. Így megkülönböztetnek örökletes (veleszületett) és tüneti (szerzett) trombocitopátiákat. Ennek a patológiának a leggyakoribb típusa a diszaggregációs trombocitopátia, vagyis a vérlemezkék gyengült aggregációs képessége.

Ez a két csoport (örökölt és megszerzett) viszont alcsoportokra van osztva, attól függően, hogy melyik képességet vesztették el a vérlemezkék, minden egyes alcsoport maga is heterogén és számos betegséget tartalmaz.

Örökletes trombocitopátia

A vaszkuláris vérlemezkék hemosztázisának örökletes patológiája a betegségek széles köre, és a vérlemezkék különböző rendellenességei kísérhetők. A trombocitopátiák besorolása ezen az alapon nagyon bonyolult, és az olvasók számára, akik messze vannak a hematológiától, nem valószínű, hogy érdekes lenne, ezért véleményünk szerint elegendő néhány példa:

  • A trombocitopátiák az aggregációs képességek nagymértékű csökkenése miatt (vérlemezkék a véráramban részben vagy teljesen elveszítik „készségeiket”, hogy intenzíven ragadjanak össze egymás között, és konglomerátumokat hozzanak létre), miközben megtartják a „felszabadulási reakciót. A diszaggregációs trombocitopátia ebbe a nemzetségbe tartozik: Glyatsman-betegség (trombózis) - itt talán az ilyen megsértések a vérlemezke-membrán meghibásodásával magyarázhatók (kevés glikoprotein van benne), esszenciális I-es típusú atrombium, más formák;
  • A részleges (nem az összes funkció, hanem csak annak egy része) a trombocitopátia szétaprózza, amelyet a vérlemezek ragasztására való képességének részleges károsodása jellemez (izolált rendellenességek: kollagén aggregáció, ADP, trombin aggregáció), ezek a formák: May-Hemglin anomália, Pearson-Stob anomália, örökletes afibrinogenémia stb.;
  • A koagulációs rendszer elsődleges kapcsolatának patológiája, amelyben a degranuláció zavar (a vérlemezkék kötését stimuláló anyagok kiválasztási folyamata - „felszabadulási reakció”) - aszpirin-szerű szindróma, esszenciális II. Típusú atrombium stb.;
  • Trombocitopátia, mely a vérlemezke-adhéziós képesség csökkenésével (von Willebrand-betegség, Bernard-Soulier vérzéses thrombocytodystrophia) társul;
  • Egyéb veleszületett betegségekkel (szívhibák, kötőszöveti örökletes szisztémás betegségek, például Ehlers-Danlos-szindróma, glikogenózis, recesszív tulajdonság, a szexhez kapcsolódó recesszív tulajdonság (X-kromoszóma) - Viscont-Aldrich-szindróma) kapcsolódó primer hemosztázis patológiája;
  • A granulátum és komponenseinek elégtelen felhalmozódásával kapcsolatos trombocitopátiák (szürke trombocita szindróma, Kherzhmansky-Pudlak szindróma).

Megszerzett trombocitopátia

A megszerzett thrombocytopathia közül fontos kiemelni a leggyakoribb típusokat:

  • Funkcionális zavarok vérlemezke által okozott daganatos betegségek, a hemopoetikus szöveteket: gyakran mieloproliferatív betegségek (vérzéses trombocitémia, policitémia vera vagy erythremia) paraproteinemia (Waldenström makroglobulinémia, myeloma multiplex), beleértve a tünetekkel járó szisztémás kötőszöveti betegség (RA - reumás ízületi gyulladás, SLE - szisztémás lupus erythematosus) és a máj cirrhosisa;
  • A vérlemezkék funkcionális képességeinek megzavarása, nem hematológiai patológiával összefüggésben, hanem akut veseelégtelenségben, urémiában, a vér többszörös transzfúziójában és az egyes komponensekben, a pajzsmirigy betegségei, a máj parenchima károsodása, a gyógyszerek és a toxikus anyagok hatásai a szervezet számára.

A gyermekekben a trombocitopátiák túlnyomórészt örökletesek, bár a megszerzettek szintén nem záródnak ki, bár háromszor kevésbé találhatók meg, mint az inborn formák.

Gyermekek trombocitopátia egyedi formáinak jellemzői

Örökletes autoszomális recesszív vagy domináns diszaggregációs thrombocytopathia - Glyatsman thrombustionja. A betegség korai gyermekkorában debütál, így a tünetek súlyossága a serdülőkorban és a fiatal korban is észrevehető. Az első laboratóriumi vizsgálatok (vérlemezkeszám) nem tisztázzák a helyzetet, mivel ezek száma nem csökken. De az elemzés, amely meghatározza a véralvadási időt és a vérzés időtartamát, megalapozhatja azt a gyanúját, hogy valami rossz volt.

Különösen sok baj ez a patológia adja a női nemet, így úgy tűnik, hogy a nők körében szélesebb az eloszlása, bár a betegség mindkét nemre egyaránt fenyegető, ha a szülők átadják a "rossz géneket".

Az elhúzódó méhvérzés, egy lány vagy nő zaklatása gyorsan kialakítja a súlyos anémiás szindrómát, amelyből az összes tünet következik be. A nagyon valószínű és gyakran előforduló vérzés szintén nagy probléma a Glyatsman trombózisában.

A normál degranulációs reakcióval (izolált) végzett kollagén által indukált részleges bontási trombopátia (autoszomális domináns) kisgyermekek betegségének tekinthető. Ennek a patológiának a fő jellemzői a "semmiből" megjelenő zúzódások, a nyálkahártyák vérzése, különböző vérzés (orr, íny, méh). A vérzésre való hajlam változó mértékben jelentkezik (egyesek kifejezettek, mások enyhe).

A szétbontási részleges trombocitopátia külön típusa a Mei-Hegglin anomália, melynek jellemzői: a véráramlásban elégtelen mennyiségben keringő vérlemezek hatalmas mérete (trombocitopénia), ami a csontvelő vérképződésének alacsony termelésének köszönhető. A Mei-Hegglin rendellenességekkel járó vérzéses szindróma opcionális jel (lehet, hogy nincs jelen).

A diszaggregált trombocitopátia csökkent felszabadulási reakcióval nagyon gyakori olyan fiatal betegeknél, akik a fogamzás időpontjától kapták a betegséget. Ez az a fajta trombocitopátia, amely gyakran az érthetetlen, a semmiből ismeretlen, vérzés, és nem jelentékeny és makacs.

Valamennyi forma jellegzetessége a vérlemezkék degranulációjának gyengülése. Ennek a csoportnak a betegségei csoportjukban heterogének (eltérnek a vérlemezke enzimek patogenezisében és összetételében), bár a klinikai megnyilvánulások nem különböznek egymástól a csoporton belül - alapvetően mindegyikük különböző súlyosságú mikrocirkulációs vérzéssel jár.

A „trombocitopátia” nevű betegségek nagy közössége magában foglalja a vérlemezkék egyéb kóros állapotát is, például számos, a vérlemezkék fizetésképtelenségével kapcsolatos szindrómát, ahol a véralvadási résztvevők, mint pl. FIV - kalciumionok (Ca 2+), adrenalin, szerotonin. A primer hemosztázist a vérlemezek sűrű granulátum tárolására és tárolására való képtelensége miatt felborítja a rossz minőségű degranulációs reakció. Ebben a csoportban a következő fajokat különböztetjük meg:

  1. nincs albinizmus, például szürke vérlemezke-szindróma (jellegzetes thrombocytopeniával);
  2. albinizmussal (hemorrhagiás szindróma + pigment anyagcsere rendellenesség), amely magában foglalja a Kherzhmansky-Pudlak és a Chediak-Higashi szindrómákat (a nyugtalan kóros folyamat, melyet különböző tünetek és kedvezőtlen prognózis jellemez - a gyermekek várható élettartama nem haladja meg a 10 évet).

Emellett a gyermekek veleszületett trombocitopátiái közé tartoznak:

  • Az elsődleges hemosztázis patológiája a sűrű fehérje testek vérlemezeinek hiánya miatt (tárolási hiba FIV);
  • A plazma-génis örökletes formái adhéziós rendellenességgel (ragasztással) és aggregációval (konglomerátumok kialakulása együtt ragasztással). A patológiás állapot a von Willebrand-faktor értékének csökkenése következtében merül fel (könnyen elképzelhető, hogy a von Willebrand-Jurgens-szindróma és a von Willebrand-betegség ennek a patológiának a képviselői);
  • A vérzéses thrombocyto dystrophia (Bernard-Soulier autoszomális recesszív anomália) egy ritka és többnyire súlyos patológia, amely néha a beteg haláláig végződik, bár viszonylag enyhe formák fordulhatnak elő. Ebben az esetben nemcsak a vérlemezek szenvednek, hanem elődeik is - megakariociták (a vérlemezkék az óriásokra nőnek, számuk a véráramban csökken, a vérlemezkékben és a prekurzorokban nincs olyan anyag, amely képes reagálni az „FVIII + von Willebrand faktorral”).

A gyermekek trombocitopátia fajtáinak megismerése hosszú ideig folytatható, azonban befejeztük a Wiskott-Aldrich-szindrómával kapcsolatos patológiás leírást - ez a komplex trombocita funkciós rendellenességek csoportjába tartozik, melyeket más veleszületett rendellenességekkel kombinálnak. Ezt a szindrómát a genetika határozza meg, mint nemi összefüggésű vonást (csak az anyai patológiában szenvedő fiúk érintettek). A betegség nem könnyű, a vérzés és a csökkent immunitás miatt a prognózis nem bátorító.

okok

Nyilvánvaló, hogy a betegség örökletes formájának fő és általában az egyetlen oka a genetikai anyag hibái, amelyek eltérőek lehetnek, mivel a patológiának domináns és recesszív típusú adása van. Ez magyarázza a fajok sokféleségét és a thrombocytopathia elterjedtségét.

A patológiás mutáció következtében egy adott tényezőt kódoló gén hibás (hibás), és a megakariocitákra és vérlemezkékre vonatkozó torzított információt továbbítja, ami megváltoztatja a szerkezetüket. Ennek következtében fizetésképtelenné válnak, funkcionális feladataikat nem tudják elvégezni, és ennek következtében a vérlemezkék és a vaszkuláris hemosztázis bizonyos összefüggései jelentkeznek (a vérlemezek ragasztása a vaszkuláris bazális membránhoz, a vérlemezkék aggregációja és a konglomerátumok képződése, a vérrögképződés és a vérrögképződés).. d.).

Lehetnek különböző lehetőségek:

  1. Lehetséges, hogy az endothelium kollagén által indukált reakciók, amelyek a fő adhéziós promoter, lassulnak;
  2. Talán a glikoprotein - von Willebrand faktor nem lesz képes részt venni a folyamatban, ha a degranuláció károsodik ("felszabadulási reakció");
  3. Talán az örökletes hiba miatt a vérlemezkék elveszítik a képességét, hogy ragasztó (aggregált)...

Általánosságban elmondható, hogy a lehetőségek továbbra is felsorolhatók, sok, és az eredmény egy - a véralvadás megsértése az elsődleges hemosztázis szakaszában.

Ellentétben az örökletes patológiás formával, ahol az egyik bűnös egy hibás gén (bár a különböző hibás gének különböző trombocitopátia típusokat határoznak meg), a megszerzett thrombocytopathiának számos különböző betegsége van annak előfordulásának oka.

Tehát a megszerzett formák okai:

  • Cianokobalamin-hiány (B12-hiányos vérszegénység);
  • A vérlemezek membránjait befolyásoló gyógyszerek (acetilszalicilsav, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - NSAID-ok, penicillin antibiotikumok, antikoagulánsok) használata;
  • Disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC);
  • Neoplasztikus folyamatok a hematopoetikus rendszerben (hemoblastosis);
  • Hemorrhagiás vaszkulitisz;
  • A máj parenchima cseréje kötőszövetekkel (májcirrózis);
  • Kollagenózok (RA, SLE);
  • A vesék patológiája veseelégtelenség kialakulásával;
  • trombózis;
  • Óriási méretű hemangiomák;
  • Nagy mennyiségű vér transzfúziója;
  • Sugárzási betegség

Emellett a megszerzett forma olyan emberekben is kialakulhat, akik nem szenvednek semmilyen patológiától, de csak az állati termékek használatát hagyják abba. Minden egyedi, és mint kiderült, nem minden szervezet, amely bizonyos fehérjéket és vitaminokat nem tartalmaz, biztonságosan elviselheti a vegetarianizmust.

tünetek

Tekintettel a trombocitopátia különböző formáira, ennek a patológiának a klinikai tünetei igen szélesek. A veleszületett formában szenvedő gyermekeknél a trombocitopátia megnyilvánulhat az első percekben, az élet napjaiban, mert bizonyos típusú patológiák az intrauterin fejlődés alatt, a szülés során és közvetlenül utánuk jelentkezhetnek. Az ilyen esetekben az elsődleges hemosztázis megsértését acidózis, hipoxia, születési trauma, bakteriális és vírusfertőzések, insoláció, vitaminhiány, szepszis okozta. A fizioterápiás eljárások (UHF, UFO) hatása, a vakcinázás negatívan befolyásolja a baba egészségét.

A gyermekeknél a trombocitopátia túlnyomórészt örökletes, a felnőtteknél debütált thrombocyta-vaszkuláris hemosztázis általában debütált, ezért vannak közös jelek, kiváló korúak. Általában a betegség megnyilvánul:

  1. Hemorrhagiás szindróma (ismétlődő), amelynek súlyossága a kisebb (enyhén emelkedett) vérzéstől a nagy mennyiségű vérveszteségig terjed;
  2. Intrakraniális vérzés, cefaloshematomák, köldökvérzés (újszülötteknél);
  3. Petechiae, vérzés a bőrben és a nyálkahártyákban - ekchimózis, amely a bőr ruházatával szembeni súrlódásából fakad;
  4. Vérzés az orrból, ínyből, a legkisebb vágások és karcolások gyenge gyógyulása;
  5. Menorrhagia (a család méhvérzésre való hajlama);

Természetesen a thrombocytopathia minden egyes formája bizonyos jellegzetességeket mutathat, azonban a hemorrhagiás szindróma minden korosztályban és minden ilyen típusú patológiában vezet.

diagnosztika

Sajnos, különösen a gyermekeknél a trombocitopátia késői diagnózisa. A vérzéses tünetek (az orrból, a fogínyekből, a hosszú távú - a kis vágásokból származó vérzés) a legtöbb esetben nem kapnak különös figyelmet - ez nem elég, miért jött ki az orr véréből, talán a gyermek hámlott le a kéregből, vagy a hajók közel helyezkedtek el? Számos ismeretlen eredetű zúzódás is siet, hogy elmagyarázza a gyermekek nagyobb mobilitását. A diagnózis, a szakemberek korai konzultációja és az időben történő kezelés azonban kiemelt feladat, mivel késői diagnózis esetén kialakulhat egy anémiás szindróma, amelyet szintén kezelni kell. És mivel az első felvételnél a diagnózis csak gyanús, a trombocitopátia diagnosztikai keresése több szakaszon megy keresztül:

  • A bőr vizsgálata, kihallgatás, tünetek vizsgálata, endothel tesztek elvégzése (csipet, torta, mandzsetta), pozitívak e betegségre (a testen "zúzódások" és pontos vérzés - petechiae);
  • A családtörténet tisztázása (a patológiás jelenléte a közeli hozzátartozókban);
  • A koagulációs rendszer átfogó vizsgálata.

A véralvadási rendszer patológiáját meghatározó fő módszerek a laboratóriumi vizsgálatok:

  1. OAK (általános klinikai vérvizsgálat) thrombocyta számmal;
  2. Hemostasiogram (koagulogram);
  3. Talán, a vérképződés minőségének felmérése érdekében szükség lesz csontvelő-lyukasztásra vagy trepanobiopsziára.

Bár a thrombocytopathia formájának diagnosztizálása és meghatározása a hemosztázis átfogó elemzésén alapul, a vérlemezkék funkcionális képességeinek értékelése a főszerepet kapja, ezért a vérlemezkéket nagyon óvatosan tanulmányozzák. A szekréciós reakcióban a stimulánsok tartalmát (degranuláció), a „felszabadulási reakciót”, a vérsejtek nagyságának és számának kiszámítását, a vérlemezkék és az elődeik - a megakariociták - morfológiai jellemzőinek és egyéb jellemzőinek elemzését számítják ki.

A laboratóriumi vizsgálatokat legalább háromszor végezzük a betegség különböző időszakai alatt (hemorrhagiás tünetek és remissziós időszak).

kezelés

A thrombocytopathia bármilyen formájú betegek szükségszerűen a hematológus felügyelete alatt állnak az adagolási nyilvántartásban (rendszeresen vizsgálják a hemosztázis állapotát).

A kezelés első lépése a vérzést növelő káros tényezők negatív hatásainak kiküszöbölése. Például az alkohol és bizonyos ételek (házi készítésű ecet- és szalicilátkészítmények) a legszigorúbb tilalom alá tartoznak. A vitaminok (A, P, C) éppen ellenkezőleg, méltó helyet foglalnak el az étrendben. Ezenkívül orvostechnikai formában is felírták (főleg a téli-tavaszi időszakban, amikor a saját tartalékok kimerültek).

A betegnek el kell felejtenie a vérlemezkék működését sértő gyógyszereket, és hozzájárulnia kell a fokozott vérzéshez (NSAID-ok, aminazin, fibrinolitikumok, antikoagulánsok, penicillin antibiotikumok stb.). A közvetlen antikoaguláns heparint kizárólag egészségügyi okokból használják (a DIC kialakulása esetén).

Az örökletes trombocitopátia kezelésére a gyermekek és felnőttek jelentős vérzésével (esszenciális atrombium, diszaggregációs trombocitopátia, enyhe-súlyos von Willebrand-betegség) együtt az aminokaponsavat a súly szerint kiszámított dózisban írják elő. Különösen kifejezett pozitív hatása a gyógyszernek a méh és az orrjáratok vérzésére.

Az aminokapronsav szintén hasznos az elsődleges hemosztázis (a masszív vérátömlesztések, gyógyszeres kezelés, az ösztrogén csökkenése által okozott méhvérzés következtében kialakuló trombocitopátia) esetén.

Az aminokaponsavat intravénásan adják be, de szem előtt kell tartani, hogy a vénába történő beadása trombózist vagy DIC-t okozhat, így a gyógyszert óvatosan és csak vészhelyzetben alkalmazzák, amikor a vérzés veszélyezteti a beteg életét.

A különböző eredetű thrombocyta-vaszkuláris hemosztázis rendellenességeinek kezelésére az aminokapronsav mellett gyakran használják „rokonai” - tranexaminsav, amely tablettázott formákkal (ciklokapron) és para-aminometil-benzoesavval (PAMBA) rendelkezik.

Emlékeztetnek a vérlemezkékre azonnali feladataikról (hogy együtt ragadjanak és konglomerátumokat képezzenek) és fogamzásgátlók (szintetikus hormonális fogamzásgátlók), ezek segítik a tüneti (szerzett) formák vérzésének jelentős csökkentését. Azonban, ahogy mondják, van egy hátránya. Az orális fogamzásgátlók pozitív hemosztatikus hatása ellenáll a trombózis és a DIC provokációja kockázatának. Ugyancsak életveszélyes lehet a fogamzásgátlók és az aminokapronsav egyidejű alkalmazása. Itt a DIC megelőzése nélkül valószínűleg nem fog menni.

Egyéb drogok, amelyeket különböző típusú thrombocytopathiákra írtak fel:

  • ATP (adenozin-trifoszfát) a szulfát-magnéziummal (MgS04) együtt. Az ilyen terápia hatással van a részleges bontási trombocitopátiára, amely a „felszabadulási reakciót sértő, és gyakorlatilag haszontalan az esszenciális atrombium, a Glyantsman-trombuszt, a Kherzhmansky-Pudlak-szindróma és a szürke vérlemezke-szindróma esetében”;
  • Adrokson - növeli a vérlemezkék funkcionális képességeit, elősegíti a mikrocirkulációs hemosztázis normalizálódását, a gyógyszert bármilyen típusú patológiára írják elő, beleértve a DIC-vel kombinált patológiát is;
  • Dicin (intramuszkuláris, szubkután, orális);
  • Bradykinin antagonisták (angina, parmidin);
  • Szintetikus vazopresszinszármazékok (remestil, terlipressin), amelyek a von Willebrand faktor aktivitásának növekedését okozzák, és más hemosztatikus szerekkel (aminokapronsav, krioprecipitátum) kombinálódnak;
  • Antihemofil plazma és krioprecipitátum (a von Willebrand-betegségben, mint a fő szubsztitúciós kezelés, valamint a Glyantsman trombasztia, esszenciális atrombium, megszerzett trombocitopátia).

A kis vérzés akadálymentesített helyeken történő megállításához helyi kezelést lehet alkalmazni, például a következő sorrendben: hideg 5% -os aminokapronsavoldat → fibrinogént, trombint és kalcium-kloridot tartalmazó → hemosztatikus gél → adroxon → kollagén. Hasznos zöldségdíjak lehetnek hemosztatikus hatással.

Meg kell jegyezni, hogy a vérátömlesztések a legtöbb esetben nem adnak hemosztatikus hatást, és nem hoznak előnyöket, és a nagy mennyiségű vérátömlesztés is bonyolítja a helyzetet, mivel a DIC kialakulásához vezet a thrombocytopenia fogyasztásával. Igaz, a tömeges vérveszteséggel még mindig nehéz elkerülni a friss fagyasztott plazma, a trombocontinens vagy a vörösvérsejtek transzfúzióját.

http://sosudinfo.ru/krov/trombocitopatiya/

További Információ Hasznos Gyógynövények